Emakumearen aparatu genitalaren garapenaren nahasteak

Emakumeen ugalketa-aparatuaren garapenaren nahasteak neskato baten ugaltze-organoetako arazoak dira. Amaren sabelean hazten ari den bitartean gertatzen dira.

Ugalketa organo femeninoen artean bagina, obulutegiak, umetokia eta umetoki lepoa daude.

Haurra haurdunaldiko 4. eta 5. asteen artean hasten da ugalketa-organoak garatzen. Haurdunaldiaren 20. astea arte jarraitzen du.

Garapena prozesu konplexua da. Gauza askok eragin dezakete prozesu honetan. Haurraren arazoa zein larria den etenaldia gertatu zenaren araberakoa da. Orokorrean, arazoak umetokian lehenago gertatzen badira, eragina hedatuago egongo da.Neskaren ugalketa organoen garapenean arazoak honako hauek izan daitezke:

• Hautsitako edo falta diren geneak (akats genetikoa)
• Zenbait sendagai erabiltzea haurdunaldian

Zenbait haurtxok geneetan akatsen bat izan dezakete, gorputzak 21-hidroxilasa izeneko entzima sortzea eragozten duena. Giltzurrungaineko guruinak entzima hori behar du kortisola eta aldosterona bezalako hormonak sortzeko. Egoera horri jaiotzetiko giltzurrunetako hiperplasia deritzo. Garatzen ari den neskato batek entzima hori ez badu, umetokian, obulutegietan eta Falopio tronpekin jaioko da. Hala ere, bere kanpoko organo genitalak mutiletan aurkitutakoen itxura izango dute.

Amak hartzen dituen zenbait sendagai haurraren odolera igaro eta organoen garapena oztopatu dezakete. Hori egiten duen sendagai bat dietilstilbestrol (DES) da. Osasun hornitzaileek behin haurdun dauden emakumeei sendagai hau agindu zieten abortua aurreratzea eta erditze goiztiarra ekiditeko. Hala ere, zientzialariek jakin zuten sendagai hau hartu zuten emakumeek jaiotako neskek forma ezohiko umetokia zutela. Botikak alaben baginako minbizi arraroa izateko aukerak handitu zituen.

Zenbait kasutan, garapenaren nahastea haurra jaio bezain laster ikus daiteke. Bizitza arriskuan jartzeko baldintzak sor ditzake jaioberriarengan. Beste batzuetan, egoera ez da diagnostikatzen neskatoa heldu arte.

Ugaltze-aparatua gernu-aparatuaren eta giltzurrunen ondoan garatzen da. Beste hainbat organoren aldi berean garatzen da. Horren ondorioz, emakumezkoen ugalketa-aparatuan garapen arazoak batzuetan beste arlo batzuetako arazoekin gertatzen dira. Eremu horien artean gernua, giltzurrunak, hesteak eta beheko bizkarrezurra daude.

Emakumezkoen ugalketa-aparatuaren garapenaren nahasteak honako hauek dira:

• Intersexuala
• Genital anbiguoak

Emakumezkoen ugalketa-aparatuaren garapenaren beste nahaste batzuk hauek dira:

• Kloaka anomaliak: kloaka hodi itxurako egitura da. Garapenaren hasierako faseetan, gernu-aparatua, ondestea eta bagina hustu egiten dira hodi bakar horretara. Geroago, 3 eremuak bereizten dira eta beren bao propioak dituzte. Kloakak umetokian sabelean hazten den heinean jarraitzen badu, bao guztiak ez dira osatzen eta bereizten. Adibidez, haurtxo bat gorputzeko beheko aldean irekitze bakarra jaiotzea da ondesteko eremutik gertu. Gernua eta gorotzak ezin dira gorputzetik atera. Horrek urdaileko hantura sor dezake. Kloako anomalia batzuek neskato batek zakila duela dirudi. Jaiotzetiko akats hauek arraroak dira.
• Kanpoko organo genitalekin arazoak: Garapenerako arazoek klitoris puztua edo labia fusionatuak sor ditzakete. Labia fusionatuak baginaren irekiduraren inguruko ehun tolesturak elkartzen diren baldintza da. Kanpoko organo genitaletako beste arazo gehienak intersexuekin eta genital anbiguoekin lotuta daude.
• Himen ez-betea: himena baginaren irekiera neurri batean estaltzen duen ehun mehea da. Himeno inperforatu batek baginaren irekiera erabat blokeatzen du. Horrek baginaren hantura mingarria izaten du. Batzuetan, himeneak irekidura oso txikia edo zulo txiki-txikiak besterik ez ditu. Baliteke arazo hau pubertarora arte ez aurkitzea. Zenbait neskato himenorik gabe jaiotzen dira. Hori ez da anormaltzat jotzen.
• Obulutegiko arazoak: neskato batek obulutegi estra bat, obulutegiari atxikitako ehun gehigarria edo gizonezkoak eta emakumezkoak dituzten obotestes izeneko egiturak izan ditzake.
• Umetokiko eta lepoko umetokiko arazoak: neskatoa umetoki-lepoko eta umetoki osagarriarekin, erdi osatutako umetokiarekin edo umetokiko blokeoarekin jaio daiteke. Normalean, umetoki erdi batekin eta bagina erdi batekin jaiotako neskei gorputzaren alde bereko giltzurruna falta zaie. Normalean, umetokia umetokiaren goiko zatian "horma" edo septum zentral batekin osa daiteke. Akats horren aldaera bat gaixoa utero-lepoko bakarrarekin baina bi uterorekin jaiotzen denean gertatzen da. Goiko umetokia batzuetan ez da umetoki-lepoarekin komunikatzen. Horrek hantura eta mina eragiten ditu. Umetokiko anomalia guztiak ugalkortasun arazoekin lotu daitezke.
• Baginako arazoak: neskatoa baginarik gabe jaio daiteke edo baginaren irekiera baginan goian dauden himenea dagoen baino zelula geruza batek blokeatuta eduki dezake. Faltan dagoen bagina Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser sindromearen ondorioz izaten da. Sindrome horretan, haurrari barneko ugalketa organo zati bat edo guztiak falta zaizkio (umetokia, umetoki umetoa eta Falopio tronpak). Beste anomalia batzuk 2 bagina edo gernu-bidera irekitzen den baginaren bat izatea dira. Neska batzuek bihotz formako umetokia edo barrunbearen erdian horma duten umetokia izan dezakete.

Sintomak arazo zehatzaren arabera aldatzen dira. Honako hauek izan daitezke:

• Bularrak ez dira hazten
• Ezin da maskuria hustu
• Gorputza sabeleko eremuan, normalean isuri ezin diren odol edo muki baten ondorioz
• Tanpoi bat erabili arren (bigarren baginaren seinale) gertatzen den hileko fluxua.
• Hilabeteko karranpa edo mina, hilerorik gabe
• Menstruazioa ez (amenorrea)
• Mina sexuarekin
• Errepikatutako abortuak edo aurretiazko jaiotzak (umetoki anormal baten ondorioz izan daitezke)

Hornitzaileak garapen-desoreka baten zantzuak antzeman ditzake berehala. Seinale horiek honako hauek izan daitezke:

• Bagina anormala
• Anormal edo falta den umetokia
• Maskuria gorputzaren kanpoaldean
• Neska edo mutil gisa identifikatzen zailak diren organoak (organo anbiguoak)
• Labia elkarrekin itsatsita edo tamaina ezohikoa dutenak
• Ez dago irekidurarik genitalen eremuan edo ondesteko irekidura bakarra
• Klitoris puztua

Sabela ingurua puztuta egon daiteke edo bularreko edo sabelaldeko pikor bat sumatu daiteke. Hornitzaileak umetokia normala ez dela sumatzen duela ohar daiteke.

Probak honako hauek izan daitezke:

• Sabeleko endoskopia
• Kariotipaketa (azterketa genetikoak)
• Hormona mailak, batez ere testosterona eta kortisola
• Pelbiseko eremuko ultrasoinuak edo MRI
• Gernu eta serum elektrolitoak

Medikuek kirurgia iradokitzen dute barneko ugalketa organoen garapen arazoak dituzten neskei. Adibidez, blokeatutako bagina kirurgiarekin konpon daiteke gehienetan.

Neskatoari baginaren bat falta bazaio, hornitzaileak dilatadorea agindu dezake umeak helduaroa izatera iristen denean. Dilatadorea bagina egon behar den eremua luzatzen edo zabaltzen laguntzen duen gailua da. Prozesu honek 4 eta 6 hilabete behar ditu. Kirurgia ere egin daiteke bagina berria sortzeko. Kirurgia egin behar da emakume gazteak bagin berria irekita mantentzeko dilatadorea erabiltzeko gai denean.

Metodo kirurgikoekin eta ez-kirurgikoekin emaitza onak eman dira.

Kloako anomalien tratamenduak ebakuntza konplexu anitz izan ohi ditu. Ebakuntza hauek ondesteko, baginako eta gernu-aparatuko arazoak konpontzen dituzte.

Jaiotzetiko akatsak konplikazio larriak eragiten baditu, lehen ebakuntza jaio eta gutxira egiten da. Garapeneko ugalketa beste nahaste batzuetarako ebakuntzak ere egin daitezke haurra haurra denean. Zenbait ebakuntza atzeratu daitezke umea askoz ere zaharragoa izan arte.

Detekzio goiztiarra garrantzitsua da, bereziki genital anbiguoetan. Hornitzaileak arreta handiz egiaztatu beharko luke haurra mutila edo neska dela erabaki aurretik. Genero bat esleitzea ere deitzen zaio horri. Tratamenduak gurasoentzako aholkularitza izan behar du. Haurrak aholkularitza ere beharko du adinean aurrera egin ahala.

Ondorengo baliabideek garapenaren nahaste desberdinei buruzko informazio gehiago eman dezakete:

• CARES Fundazioa - www.caresfoundation.org
• DES Action USA - www.desaction.org
• Ipar Amerikako Intersex Society - www.isna.org

Kloako anomaliek konplikazio hilgarriak sor ditzakete jaiotzean.

Konplikazio posibleak sor daitezke diagnostikoa berandu egiten bada edo okerra bada. Genero bat esleitzen zaien genital anbiguoak dituzten haurrek geroago hazi zirenetik sexuarekin loturiko barne organoak dituztela aurki daiteke. Horrek estutasun psikologiko larria sor dezake.

Neska baten ugaltze-aparatuan diagnostikatu gabeko arazoek antzutasuna eta sexu zailtasunak sor ditzakete.

Bizitzan geroago gertatzen diren beste konplikazio batzuk hauek dira:

• Endometriosi
• Erditze lanetan goizegi (erditze goiztiarra)
• Ebakuntza behar duten sabelaldeko pikor mingarriak
• Errepikatutako abortuak

Deitu zure hornitzaileari alabak baditu:

• Itxura anormaleko genitalak
• Gizonezkoen ezaugarriak
• Hileko pelbiseko mina eta karranpa, baina ez du hilekoarekin
• 16 urterekin menstruazioa hasi gabe
• Pubertaroan bularreko garapena ez
• Pubertar ilerik ez da pubertaroan
• Ezohiko pikorrak sabelaldean edo erraietan

Haurdun dauden emakumeek ez dituzte gizonezkoen hormonak dituzten substantziak hartu behar. Edozein sendagai edo osagarri mota hartu aurretik hornitzailearengana jo beharko lukete.

Amak haurdunaldi osasuntsua bermatzeko ahaleginak egiten baditu ere, haurraren garapen arazoak sor daitezke.

Sortzetiko akatsa - bagina, obulutegiak, umetokia eta umetoki-lepokoa; Jaiotza-akatsa - bagina, obulutegiak, umetokia eta umetoki-lepokoa; Emakumeen ugalketa-aparatuaren garapenaren nahastea

• Baginaren eta bulbaren garapenaren nahasteak
• Umetokiko sortzetiko anomaliak

Diamond DA, Yu RN. Sexu garapenaren nahasteak: etiologia, ebaluazioa eta kudeaketa medikoa. In: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, arg. Campbell-Walsh Urologia. 11. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 150. kap.

Eskew AM, Merritt DF. Anomalia vulvovaginalak eta mulleriarrak. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, arg. Nelson Pediatria Testuliburua. 21. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020. urtea: 569. kap.

Kaefer M. Nesken genitalen anomalien kudeaketa. In: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, arg. Campbell-Walsh Urologia. 11. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 149. kap.

Rackow BW, Lobo RA, Lentz GM. Emakumezkoen ugalketa-aparatuaren sortzetiko anomaliak: baginaren, lepoko umetokiaren, umetokiaren eta adnexaren anomaliak. In: Lobo RA, Gershenson DM, Lentz GM, Valea FA, arg. Ginekologia Integrala. 7. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 11. kap.