Zuntz-displasia

Zuntz-displasia hezur-gaixotasuna da, hezur normala hezur-ehun zuntzarekin suntsitzen eta ordezkatzen duena. Hezur bat edo gehiago kaltetu daitezke.

Zuntz displasia haurtzaroan gertatu ohi da. Jende gehienak 30 urte dituztenean sintomak izaten ditu. Gaixotasuna emakumezkoetan maizago gertatzen da.

Zuntz-displasia hezurrak sortzen dituzten zelulak kontrolatzen dituzten geneekin (gene-mutazioa) lotutako arazoarekin lotuta dago. Mutazioa haurtxoa sabelean garatzen ari denean gertatzen da. Baldintza ez da gurasoengandik haurrera pasatzen.

Sintomek honako hauetako bat izan dezakete:

• Hezurretako mina
• Hezurreko zauriak (lesioak)
• Guruin endokrinoen (hormonen) arazoak
• Hausturak edo hezurren deformazioak
• Ezohiko azalaren kolorea (pigmentazioa), McCune-Albright sindromearekin gertatzen dena

Hezurra lesioak umea nerabezarora iristen denean gelditu daitezke.

Osasun hornitzaileak azterketa fisikoa egingo du. Hezurren erradiografiak hartzen dira. MRI bat gomendatu daiteke.

Ez dago zuntz displasia sendatzeko. Hezurren hausturak edo deformazioak beharren arabera tratatzen dira. Hormona arazoak tratatu beharko dira.

Ikuspegia egoeraren larritasunaren eta gertatzen diren sintomen araberakoa da.

Kaltetutako hezurren arabera, honako hauek izan daitezke osasun arazoak:

• Burezurraren hezurrak eragina badu, ikusmena edo entzumen galera egon daiteke
• Hanka hezur bat kaltetuta badago, ibiltzeko zailtasunak eta artikulazioetako arazoak izan daitezke, hala nola artritisa

Deitu hornitzaileari zure seme-alabak egoera horren sintomak baditu, hala nola hezur-haustura errepikatuak eta azaldu gabeko hezur-deformazioa.

Ortopedian, endokrinologian eta genetikan espezialistek parte har dezakete zure haurraren diagnostikoan eta zainketan.

Ez dago zuntz displasia prebenitzeko modurik ezagutzen. Tratamenduak konplikazioak prebenitzea du helburu, hala nola hezurreko haustura errepikariak, egoera larria izan ez dadin.

Hanturazko zuntz hiperplasia; Zuntz hiperplasia idiopatikoa; McCune-Albright sindromea

• Aurreko hezurdura anatomia

Czerniak B. Displasia zuntzatsua eta lotutako lesioak. In: Czerniak B, ed. Dorfman eta Czerniak-en Hezur Tumoreak. 2. arg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 8. kap.

Heck RK, Toy PC. Hezurreko tumore onberak eta hezurreko tumoreak simulatzen dituzten baldintza ez-plastikoak. In: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, arg. Campbell-en Ortopedia Operatiboa. 13. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 25. kap.

SN merkataria, Nadol JB. Gaixotasun sistemikoaren agerpen otologikoak. In: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al, arg. Cummings Otorrinolaringologia: Buruko eta Lepoko Kirurgia. 6. arg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: 149. kap.

Shiflett JM, Perez AJ, Guraso AD. Burezurreko lesioak haurrengan: dermoideak, langerhanen zelula histiozitosia, zuntz displasia eta lipomak. In: Winn HR, arg. Youmans eta Winn Kirurgia Neurologikoa. 7. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 219. kap.