Biriketako zain zainen itzulera anomaloa

Biriketako zain biriken itzulera anomaloa (TAPVR) bihotzeko gaixotasuna da, eta biriketatik bihotzera odola hartzen duten 4 zainak ez dira normalean ezkerreko aurikulara lotzen (bihotzaren ezkerreko goiko ganbera). Horren ordez, beste odol hodi batera edo bihotzaren zati okerrera lotzen dira. Jaiotzean dago (sortzetiko bihotzeko gaixotasunak).

Ez da ezagutzen biriketako zain birusen itzulera anomalaren kausa.

Zirkulazio normalean, odola eskuineko bentrikulutik bidaltzen da biriketako oxigenoa jasotzera. Ondoren biriketako (biriketako) zainetatik itzultzen da bihotzaren ezkerreko aldera, odola aortatik eta gorputzaren inguruan bidaltzen duena.

TAPVRn, oxigeno aberatsa duen odola biriketatik eskuineko aurikulara edo eskuineko aurikulara isurtzen den zainetara itzultzen da, bihotzaren ezkerreko aldera beharrean. Beste modu batera esanda, odolak biriketara joateko eta biriketara jotzen du eta ez da inoiz gorputzera irteten.

Haurra bizitzeko, septial aurikularraren akatsa (ASD) edo foramen ovale patentea (ezkerreko eta eskuineko aurikulen arteko pasabidea) egon behar da oxigenatutako odola bihotzaren ezkerreko aldera eta gorputzeko gainerako alderdira joateko.

Egoera hori zein larria den biriketako zainak ihestu ahala blokeatuta edo oztopatuta daudenaren araberakoa da. TAPVR oztopatuak bizitzaren hasieran sintomak eragiten ditu eta oso azkar hil daitezke, ebakuntza bidez aurkitzen eta zuzentzen ez bada.

Haurra oso gaixo agertu daiteke eta sintoma hauek izan ditzake:

• Larruazalaren kolore urdinxka (zianosia)
• Arnas infekzio maizenak
• Letargia
• Elikadura eskasa
• Hazkunde eskasa
• Arnasketa azkarra

Oharra: Batzuetan, ezin da sintomarik egon haurtzaroan edo lehen haurtzaroan.

Probak honako hauek izan daitezke:

• Bihotz bidezko kateterizazioak diagnostikoa baieztatu dezake odol hodiak modu anormalean lotuta daudela erakutsiz
• ECG-k bentrikuluen handitzea erakusten du (hipertrofia bentrikularra)
• Ekokardiogramak biriketako ontziak lotuta daudela ager dezake
• Bihotzaren MRI edo CT eskaneatzeak biriketako hodien arteko loturak erakutsi ditzake
• Bularreko erradiografiak biriketan likidoa duen bihotz normala edo txikia erakusten du

Arazoa konpontzeko ebakuntza egin behar da lehenbailehen. Kirurgian, biriketako zainak ezkerreko aurikulara konektatuta daude eta eskuineko eta ezkerreko aurikularen arteko akatsa itxita dago.

Egoera hori tratatzen ez bada, bihotza handiagoa izango da eta bihotz-gutxiegitasuna ekarriko du. Akatsa goiz konpontzeak emaitza bikainak ematen ditu biriketako zainak bihotzerako konexio berrian blokeatzen ez badira. Zainak oztopatu dituzten haurtxoek biziraupena okerrera egin dute.

Konplikazioen artean honako hauek daude:

• Arnasa hartzeko zailtasunak
• Bihotz akatsa
• Bihotz erritmo irregularrak eta azkarrak (arritmiak)
• Biriketako infekzioak
• Biriketako hipertentsioa

Jaiotzerakoan ager daiteke egoera hori. Hala ere, baliteke sintomak beranduago egotea.

TAPVRren sintomak antzematen badituzu deitu zure osasun-hornitzaileari. Arreta azkarra behar da.

Ez dago TAPVR prebenitzeko modurik ezagutzen.

TAPVR; Guztira zainak; Sortzetiko bihotzeko akatsa - TAPVR; Bihotzeko gaixotasun zianotikoak - TAPVR

• Bihotza - erdiko atala
• Biriketako zain zainen itzulera guztiz anomala - X izpiak
• Biriketako zain zainen itzulera guztiz anomala - erradiografia
• Biriketako zain zainen itzulera guztiz anomala - X izpiak

Fraser CD, Kane LC. Sortzetiko bihotzeko gaixotasunak. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Testbook of Surgery: The Biological Bases of Modern Surgical Practice. 20. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 58. kap.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Sortzetiko bihotzeko gaixotasuna heldu eta paziente gaixoarengan. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, arg. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. kap.