Atresia trikuspidea

Atresia trikuspidea jaiotzean dagoen bihotzeko gaixotasuna da (sortzetiko bihotzeko gaixotasuna), eta bertan bihotzeko balbula trikuspidea falta da edo anormalki garatzen da. Akatsak odol-fluxua eskuineko aurikulatik eskuineko bentrikulura blokeatzen du. Bihotzeko edo hodietako beste akats batzuk aldi berean egon ohi dira.

Atresia trikuspidea sortzetiko bihotzeko gaixotasunen forma ezohikoa da. 100.000 jaiotza bizidunetik 5 ingururi eragiten die. Egoera hori duten bost pertsonatik batek beste bihotzeko arazoak ere izango ditu.

Normalean, odola gorputzetik eskuineko aurikulara isurtzen da, gero balbula trikuspidetik eskuineko bentrikulura eta biriketara iristen da. Balbula trikuspidea irekitzen ez bada, odola ezin da eskuineko aurikulatik eskuineko bentrikulura isuri. Balbula trikuspidearen arazoa dela eta, odola ezin da azkenean biriketara sartu. Hortik joan behar da oxigenoa hartzera (oxigenatu egiten da).

Horren ordez, odola eskuineko eta ezkerreko aurikularen arteko zulo batetik igarotzen da. Ezkerreko aurikulan biriketatik itzultzen den oxigeno aberatsa duen odolarekin nahasten da. Oxigeno ugari duen eta oxigeno urriko odol nahasketa hau ezker bentrikulutik gorputzera ponpatzen da. Horrek odoleko oxigeno maila normala baino txikiagoa izatea eragiten du.

Atresia trikuspidea duten pertsonengan, birikek odola jasotzen dute eskuineko eta ezkerreko bentrikuluen arteko zulo batetik (goian deskribatua), edo arteria hodia izeneko fetuaren ontzia mantentzen dute. Arteria hodiak biriketako arteria (arteria birikekin) aortarekin (arteria nagusia gorputzarekin) lotzen du. Haurra jaiotzean dago, baina normalean berez ixten da jaio eta gutxira.

Sintomak honakoak dira:

• Kolore urdinxka larruazalean (zianosia) odoleko oxigeno maila baxua dela eta
• Arnasketa azkarra
• Nekea
• Hazkunde eskasa
• Arnasestua

Egoera hau jaio aurreko ohiko ultrasoinu bidezko irudietan edo haurra jaio ondoren aztertzen denean aurki daiteke. Azal urdinxka jaiotzean dago. Bihotzaren marmarra askotan jaiotzean agertzen da eta zenbait hilabetetan zaratak gora egin dezake.

Probak honako hauek izan daitezke:

• ECG
• Ekokardiograma
• Bularreko erradiografia
• Bihotz kateterizazioa
• Bihotzaren erresonantzia magnetikoa
• Bihotzaren TC tomografia

Diagnostikoa egin ondoren, haurtxoak jaioberrien zainketa intentsiboko unitatean (NICU) sarritan sartuko dira. E1 prostaglandina izeneko sendagaia erabil daiteke arteriaren hodia irekita mantentzeko odola biriketara zirkulatu ahal izateko.

Orokorrean, egoera hori duten gaixoek ebakuntza egin behar izaten dute. Bihotzak biriketara eta gainerako gorputzera nahikoa odol ponpatzeko gai ez bada, lehenengo ebakuntza bizitzako lehen egunetan egiten da gehienetan. Prozedura honetan, derivazio artifiziala sartzen da odola biriketara isurtzen jarraitzeko. Zenbait kasutan, lehen ebakuntza hau ez da beharrezkoa.

Gero, haurra etxera joaten da kasu gehienetan. Haurrak eguneroko sendagai bat edo gehiago hartu beharko ditu eta pediatriako kardiologo batek gertutik jarraitu beharko dio. Mediku honek erabakiko du ebakuntza bigarren etapa noiz egin behar den.

Kirurgiaren hurrengo faseari Glenn shunt edo hemi-Fontan prozedura deritzo. Prozedura honek gorputzaren goiko erditik oxigeno eskaseko odola daramaten zainen erdia biriketako arteriara lotzen ditu. Ebakuntza gehienetan haurrak 4 eta 6 hilabete artean egiten da.

I eta II etapan zehar, umeak urdina (zianotikoa) izan dezake oraindik.

III. Etapari, azken urratsari, Fontan prozedura deritzo. Gorputzetik oxigenorik gabeko odola daramaten gainerako zainak biriketara doan biriketako arteriarekin lotuta daude zuzenean. Ezkerreko bentrikuluak gorputzera ponpatu behar du orain, ez biriketara. Kirurgia hau umeak 18 hilabete eta 3 urte bitartean egiten da normalean. Azken urrats honen ondoren, haurraren azala jada ez da urdina.

Kasu gehienetan, ebakuntzak egoera hobetuko du.

Konplikazioen artean honako hauek daude:

• Bihotz erritmo irregularrak eta azkarrak (arritmiak)
• Beherakoa kronikoa (proteina galtzen duen enteropatia izeneko gaixotasuna)
• Bihotz akatsa
• Likidoa sabelaldean (aszitisa) eta biriketan (pleurako isuria)
• Shunt artifizialaren blokeoa
• Iktusak eta nerbio sistemaren beste konplikazioak
• Bat-bateko heriotza

Jarri harremanetan bere medikuarekin berehala, zure haurtxoak honako hauek baditu:

• Arnas ereduetan aldaketa berriak
• Jateko arazoak
• Urdintzen ari den azala

Ez dago atresia trikuspidea prebenitzeko modurik ezagutzen.

Tri atresia; Balbulen nahastea - atresia trikuspidea; Sortzetiko bihotza - atresia trikuspidea; Bihotzeko gaixotasun zianotikoak - atresia trikuspidea

• Bihotza - erdiko atala
• Atresia trikuspidea

Fraser CD, Kane LC. Sortzetiko bihotzeko gaixotasunak. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Kirurgiaren Liburua. 20. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 58. kap.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Sortzetiko bihotzeko gaixotasuna heldu eta paziente gaixoarengan. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, arg. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. kap.