Funtsezko tronbozitemia

Funtsezko tronbozitemia (ET) hezur-muinak plaketa gehiegi sortzen duen egoera da. Plaketak odolaren koagulazioan laguntzen duen odolaren zati bat dira.

ET plaketen gainprodukzioaren emaitza da. Plaketa hauek normalean funtzionatzen ez dutenez, odol-koaguluak eta hemorragia ohiko arazoak dira. Tratatu gabe, ETek denborarekin okerrera egiten du.

ET gaixotasun mieloproliferatiboak izenez ezagutzen diren baldintza talde baten parte da. Besteak beste:

• Leuzemia mielogenoa kronikoa (hezur-muinean hasten den minbizia)
• Polycythemia vera (hezur-muineko gaixotasuna, odol zelulen kopurua anormalki handitzea eragiten duena)
• Mielofibrosi primarioa (hezur-muinaren nahastea, muina zuntz orbainezko ehunarekin ordezkatzen dena)

ET duten pertsona askok gene baten mutazioa dute (JAK2, CALR edo MPL).

ET adin ertaineko pertsonen artean ohikoena da. Gazteagoengan ere ikus daiteke, batez ere 40 urte baino gutxiagoko emakumeengan.

Odol koaguluen sintomen artean honako hauetako bat egon daiteke:

• Buruko mina (ohikoena)
• Eztintzea, hoztasuna edo urdinak eskuetan eta oinetan
• Zorabiatuta edo buruargia sentitzea
• Ikusmen arazoak
• Mini-trazuak (eraso iskemiko iragankorrak) edo trazua

Odoljarioa arazoa bada, sintomak honako hauetako bat izan daiteke:

• Erraz ubelduak eta sudurreko odoljarioak
• Odoljarioa heste gastrointestinaletik, arnas aparatuetatik, gernu bideetatik edo larruazaletik
• Oietako odoljarioa
• Prozedura kirurgikoengatik edo hortzak kentzeagatik luzatutako odoljarioa

Gehienetan, ET sintomak agertu aurretik beste osasun arazo batzuetarako egindako odol analisien bidez aurkitzen da.

Baliteke zure osasun-hornitzaileak gibela edo bazka handitzea nabaritzea azterketa fisikoan. Baliteke behatzetan edo oinetan odol jario anormala izatea, eta horietan larruazaleko kalteak eragiten ditu.

Beste proba batzuk honako hauek izan daitezke:

• Hezur-muineko biopsia
• Odol zenbaketa osoa (CBC)
• Proba genetikoak (JAK2, CALR edo MPL genean aldaketaren bat bilatzeko)
• Azido urikoaren maila

Bizitza arriskuan jartzen duten konplikazioak izanez gero, plaketen feresia izeneko tratamendua izan dezakezu. Odoleko plaketak azkar murrizten ditu.

Epe luzerako sendagaiak plaketen kopurua gutxitzeko erabiltzen dira konplikazioak ekiditeko. Erabiltzen diren sendagai ohikoenen artean hidroxiurea, interferon-alfa edo anagrelida daude. JAK2 mutazioa duten zenbait pertsonetan, JAK2 proteinaren inhibitzaile espezifikoak erabil daitezke.

Koagulazio-arrisku handia duten pertsonengan, aspirinak dosi txikian (81 eta 100 mg egunean) koagulazio-episodioak gutxitu ditzake.

Jende askok ez du inolako tratamendurik behar, baina hornitzaileak gertutik jarraitu behar ditu.

Emaitzak aldatu egin daitezke. Jende gehienak zailtasunik gabe denbora luzez joan daiteke eta bizitza normala izaten du. Jende gutxi baten kasuan, odoljarioen eta odol-koaguluen konplikazioek arazo larriak sor ditzakete.

Kasu bakanetan, gaixotasuna leuzemia akutu edo mielofibrosi bihur daiteke.

Konplikazioen artean honako hauek daude:

• Leuzemia akutua edo mielofibrosia
• Hemorragia larria (hemorragia)
• Iktusa, bihotzekoa edo eskuetan edo odoletan koaguluak

Deitu zure hornitzaileari kasu honetan:

• Behar ez lukeen baino luzaroago jarraitzen duen odoljarioa azaldu behar duzu.
• Bularreko mina, hanka mina, nahasmena, ahultasuna, engainua edo bestelako sintoma berriak nabaritzen dituzu.

Trombozitemia primarioa; Funtsezko tronbozitosia

• Odol zelulak

Mascarenhas J, Iancu-Rubin C, Kremyanskaya M, Najfeld V, Hoffman R. Trombozitemia funtsezkoa. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, arg. Hematologia: oinarrizko printzipioak eta praktika. 7. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 69. kap.

Tefferi A. Polycythemia vera, funtsezko tronbozitemia eta mielofibrosi primarioa. In: Goldman L, Schafer AI, arg. Goldman-Cecil Medikuntza. 25. arg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 166. kap.