Neoplasia endokrino anizkoitza (MEN) I

I motako neoplasia endokrino anizkoitza (MEN) gaixotasun bat da, guruin endokrinoetako bat edo gehiago hiperaktibatuta edo tumorea eratzen dutenak. Familien bidez transmititzen da.

Gehien parte hartzen duten guruin endokrinoak honakoak dira:

• Pankrea
• Paratiroidea
• Hipofisia

MEN I menina izeneko proteina baten kodea daraman gene baten akats batek eragiten du. Gaitzak hainbat guruinetako tumoreak pertsona berean agertzea eragiten du, baina ez derrigorrez aldi berean.

Nahastea edozein adinetan gerta daiteke, eta gizonezkoei eta emakumezkoei berdin eragiten die. Nahaste horren historia familiarrak arriskua handitzen du.

Sintomak aldatu egiten dira pertsona batetik bestera, eta guruin horrek parte hartzen du. Honako hauek izan daitezke:

• Sabeleko mina
• Antsietatea
• Aulki beltzak eta alokadunak
• Otorduen ondoren puztutako sentimendua
• Anti-azidoek, esneak edo janariek arintzen duten goiko sabelaldeko edo beheko bularrean gosea edo gosea eragoztea.
• Sexu interes txikiagoa
• Nekea
• Buruko mina
• Hilerokoaren eza (emakumeengan)
• Gosea galtzea
• Gorputzeko edo aurpegiko ilea galtzea (gizonezkoetan)
• Buruko aldaketak edo nahasmena
• Muskulu mina
• Goragaleak eta oka
• Hotzarekiko sentikortasuna
• Nahi gabeko pisua galtzea
• Ikusmen arazoak
• Ahultasuna

Osasun hornitzaileak azterketa fisikoa egingo du eta zure historia klinikoari eta sintomei buruzko galderak egingo ditu. Proba hauek egin daitezke:

• Odol kortisol maila
• Abdomenaren TC tomografia
• Buruaren TC tomografia
• Odoleko azukre baraua
• Proba genetikoak
• Intsulina proba
• Sabeleko erresonantzia magnetikoa
• Buruaren erresonantzia magnetikoa
• Serum hormona adrenokortikotropikoa
• Kaltzio serikoa
• Serum folikuluaren estimulazio hormona
• Serum gastrina
• Glukagono serikoa
• Serum hormona luteinizatzailea
• Paratiroide hormona serikoa
• Serum prolaktina
• Tiroide tiroidearen hormona estimulatzailea
• Lepoko ultrasoinuak

Gaixotutako guruina kentzeko kirurgia izaten da aukeratutako tratamendua. Prolaktina hormona askatzen duten tumore hipofisarioetarako kirurgiaren ordez bromokriptina izeneko sendagaia erabil daiteke.

Kaltzioaren ekoizpena kontrolatzen duten paratiroide guruinak kendu daitezke. Hala eta guztiz ere, gorputzak kaltzio maila erregulatzea zaila du guruin horiek gabe, beraz, paratiroide osoa ez da kasu gehienetan egiten lehenik.

Medikuntza eskuragarri dago tumore batzuek (gastrinomak) eragindako urdaileko azidoaren gehiegizko ekoizpena gutxitzeko eta ultzera izateko arriskua murrizteko.

Hormonen ordezko terapia guruin osoak kentzen direnean edo hormona nahikorik sortzen ez dutenean ematen da.

Tumore hipofisarioak eta paratiroideak normalean ez dira minbiziosoak (onberak), baina pankreako tumore batzuk minbizi bihur daitezke (gaiztoak) eta gibelera hedatu daitezke. Horrek bizi itxaropena jaitsi dezake.

Ultzera peptikoaren gaixotasunaren, odoleko azukre baxuaren, odoleko kaltzio gehiegiaren eta hipofisi disfuntzioaren sintomek tratamendu egokiari ondo erantzuten diote normalean.

Tumoreek berriro etortzen jarraitu dezakete. Sintomak eta konplikazioak guruinen parte hartzen duten araberakoak dira. Zure hornitzailearen ohiko azterketak ezinbestekoak dira.

Deitu zure hornitzaileari MEN I sintomak sumatzen badituzu edo egoera horren familiako aurrekariak badituzu.

Nahaste honekin kaltetutako pertsonen senide hurbilak aztertzea gomendatzen da.

Wermer sindromea; GIZONAK I

• Guruin endokrinoak

Minbiziaren Sare Integralaren webgunea. Praktika klinikoko jarraibideak onkologian (NCCN gidak): tumore neuroendokrinoak. 1.2019 bertsioa. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. 2019ko martxoaren 5ean eguneratua. 2020ko martxoaren 8an kontsultatua.

Newey PJ, Thakker RV. Neoplasia endokrino anizkoitza. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, arg. Williams Testuliburuaren Endokrinologia. 14. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 42. kap.

Nieman LK, Spiegel AM. Nahaste poliglandularrak. In: Goldman L, Schafer AI, arg. Goldman-Cecil Medikuntza. 26. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 218. kap.

Thakker RV. Neoplasia endokrino anitzeko mota 1. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al., Eds. Endokrinologia: Heldua eta Pediatria. 7. arg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 148. kap.