Lehen mailako zirrosi biliarra

Behazun-hodiak gibeletik heste meharrera behazuna mugitzen duten hodiak dira. Behazuna digestioan laguntzen duen substantzia da. Behazun bide guztiei batera bide biliar deitzen zaie.

Behazun-hodiak puztuta edo hanturatzen direnean, horrek behazun-fluxua blokeatzen du. Aldaketa horiek zirrosi izeneko gibelaren orbaina eragin dezakete. Zirrosi biliarra deitzen zaio horri. Zirrosi aurreratuak gibeleko porrota sor dezake.

Ez da ezagutzen gibeleko hanturazko behazun hodien kausa. Hala ere, lehen mailako zirrosi biliarra nahaste autoimmunea da. Horrek esan nahi du zure gorputzaren sistema immunologikoak ehun osasuntsuak oker erasotzen dituela. Gaixotasuna nahaste autoimmuneekin lotuta egon daiteke, hala nola:

• Gaixotasun zeliakoa
• Raynaud fenomenoa
• Sicca sindromea (begi edo aho lehorra)
• Tiroideo gaixotasuna

Gaixotasunak adin ertaineko emakumeei eragiten die gehienetan.

Jendearen erdiak baino gehiagok ez du sintomarik diagnostikoa egiteko unean. Sintomak poliki-poliki hasten dira. Hasierako sintomak honako hauek izan daitezke:

• Goragalea eta sabeleko mina
• Nekea eta energia galtzea
• Gantz gordailuak larruazalaren azpian
• Aulki koipetsuak
• Azkura
• Gosea eta pisua galtzea

Gibelaren funtzioak okerrera egin ahala, sintomak hauek izan daitezke:

• Likidoen pilaketa hanketan (edema) eta sabelaldean (ascitis)
• Kolore horia larruazalean, mukosetan edo begietan (ikterizia)
• Gorritasuna esku ahurrean
• Gizonezkoetan, inpotentzia, barrabilak txikitzea eta bularreko hantura
• Ubeldura erraza eta odoljario anormala, gehienetan digestio-aparatuko zain puztuei esker
• Nahasmena edo pentsatzeko arazoak
• Pale edo buztin koloreko aulkiak

Osasun hornitzaileak azterketa fisikoa egingo du.

Ondorengo azterketek zure gibela ondo funtzionatzen duten egiaztatzen dute:

• Albuminaren odol analisia
• Gibelaren funtzio probak (fosfatasa alkalino serikoa da garrantzitsuena)
• Protrombinaren denbora (PT)
• Kolesterol eta lipoproteinen odol analisiak

Gibeleko gaixotasun larria zein izan daitekeen neurtzen lagun dezaketen beste proba batzuk dira:

• Odolean immunoglobulina M maila altua
• Gibeleko biopsia
• Mitokondriako antigorputzak (emaitzak positiboak dira kasuen% 95 inguru)
• Orbain ehun kopurua neurtzen duten ultrasoinu edo MRI mota bereziak (elastografia deitu daiteke)
• Erresonantzia magnetikoaren kolangiopankreatografia (MRCP)

Tratamenduaren helburua sintomak arintzea eta konplikazioak prebenitzea da.

Kolestiramina (edo colestipol) azkurak murriztu ditzake. Azido ursodeoxikolikoak behazuna odoletik ateratzea hobe dezake. Horrek pertsona batzuen biziraupena hobe dezake. Azido obetikolikoa (Ocaliva) izeneko sendagai berriagoa ere eskuragarri dago.

Bitamina ordezkatzeko terapiak A, K, E eta D bitaminak berreskuratzen ditu, gantz-aulkietan galtzen direnak. Hezur ahulak edo bigunak prebenitzeko edo tratatzeko kaltzio osagarria edo hezurreko beste sendagai batzuk gehi daitezke.

Gibeleko porrotaren epe luzeko jarraipena eta tratamendua behar dira.

Gibeleko transplanteak arrakasta izan dezake gibeleko porrota gertatu baino lehen egiten bada.

Emaitza aldatu egin daiteke. Gaixotasuna tratatzen ez bada, pertsona gehienak gibeleko transplanterik egin gabe hilko dira. 10 urtez gaixotasuna izan duten pertsonen laurden batek gibeleko porrota izango du. Medikuek eredu estatistiko bat erabil dezakete transplantea egiteko momenturik onena aurreikusteko. Beste gaixotasun batzuk ere sor daitezke, hala nola hipotiroidismoa eta anemia.

Zirrosi progresiboak gibeleko porrota ekar dezake. Konplikazioen artean honako hauek aurki daitezke:

• Odoljarioa
• Garuneko kalteak (entzefalopatia)
• Jariakinen eta elektrolitoen desoreka
• Giltzurrunetako porrota
• Malabsorzioa
• Desnutrizioa
• Hezur bigunak edo ahulak (osteomalazia edo osteoporosia)
• Ascites (sabeleko barrunbean fluido pilaketa)
• Gibeleko minbizia izateko arrisku handiagoa

Deitu zure hornitzaileari baldin baduzu:

• Sabeleko hantura
• Odola aulkietan
• Nahasmena
• Icterizia
• Joan ez den eta beste kausa batzuekin erlazionatuta ez dagoen larruazaleko azkura
• Odola botaka

Kolangitis biliar primarioa; PBC

• Zirrosia - alta

• Digestio aparatua
• Behazun bidea

Eaton JE, Lindor KD. Kolangitis biliar primarioa. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, arg. Sleisenger eta Fordtran-en Gastrointestinala eta Gibeleko gaixotasuna. 11. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: 91. kap.

Fogel EL, Sherman S. Behazuneko eta behazun hodietako gaixotasunak. In: Goldman L, Schafer AI, arg. Goldman-Cecil Medikuntza. 26. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 146. kap.

Lanparak LW. Gibela: gaixotasun neoplastikoak ez direnak. In: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, arg. Rosai eta Ackermanen Patologia Kirurgikoa. 11. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 19. kap.

Smith A, Baumgartner K, Bositis C. Zirrosia: diagnostikoa eta kudeaketa. Fam medikua naiz. 2019; 100 (12): 759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.