West sindromea: zer den, sintomak eta tratamendua

Alai

• Ezaugarri nagusiak
• West sindromearen arrazoiak
• Tratamendua nola egiten den
• West sindromea sendagarria al da?

Mendebaldeko sindromea gaixotasun arraroa da, krisi epileptikoak maiz izaten dituena, mutilen artean ohikoagoa da eta haurtxoaren bizitzako lehen urtean agertzen da. Orokorrean, lehenengo krisiak bizitzako 3 eta 5 hilabete artean gertatzen dira, nahiz eta diagnostikoa 12 hilabetera arte egin daitekeen.

Sindrome honen 3 mota daude, sintomatikoa, idiopatikoa eta kriptogenikoa, eta sintomatikoan haurtxoak arrazoi bat du, esate baterako, haurra denbora luzez arnasa hartu gabe egotea; kriptogenikoa garuneko beste gaixotasun batzuek edo anomaliak eragindakoa da, eta idiopatikoa kausa aurkitu ezin denean eta haurrak garapen motor normala izan dezake, esate baterako eta arakatzea.

Ezaugarri nagusiak

Sindrome honen ezaugarri deigarriak garapen psikomotorearen atzerapena, eguneroko krisi epileptikoak (batzuetan 100 baino gehiago) dira, susmoa baieztatzen duten elektroencefalograma bezalako probez gain. Sindrome hori duten haurren% 90 inguruk adimen atzerapena izan ohi dute, autismoa eta ahozko aldaketak oso ohikoak dira. Bruxismoa, ahoaren arnasketa, hortzetako oklusioa eta gingibitisa dira haur horien aldaketa ohikoenak.

Sarrienetakoa da sindrome horren jabea garuneko beste nahaste batzuek ere eragiten dutela, eta horrek tratamendua oztopatu dezake, garapen okerragoa duelako, kontrolatzen zaila baita. Hala ere, badira haurtxoak erabat sendatzen badira.

West sindromearen arrazoiak

Hainbat faktorek eragin dezaketen gaixotasun honen zergatiak ez dira ziur ezagutzen, baina ohikoenak jaiotzerakoan arazoak dira, hala nola erditzerakoan edo jaio eta gutxira garuneko oxigenaziorik eza eta hipogluzemia.

Badirudi sindrome horren alde egiten duten zenbait egoera garuneko malformazioa, goiztiartasuna, sepsia, Angelman sindromea, iktusa edo haurdunaldian zehar errubeola edo zitomegalobirusa bezalako infekzioak, haurdunaldian drogak erabiltzeaz edo alkoholaren gehiegizko kontsumoaz gain. Beste kausa bat genearen mutazioa da Aristaless-ekin erlazionatutako homeoboxa (ARX) X kromosoman.

Tratamendua nola egiten den

Mendebaldeko sindromearen tratamendua ahalik eta azkarren hasi behar da, krisi epileptikoetan garunak atzera bueltarik gabeko kalteak izan ditzakeelako, haurraren osasuna eta garapena larriki kaltetuz.

Hormona adrenokortikotrofikoa (ACTH) bezalako botikak erabiltzea tratamendu alternatiboa da, fisioterapiaz eta hidroterapiaz gain. Medikuak aginduko ditu sodio valproatoa, vigabatrina, piridoxina eta benzodiazepinak bezalako botikak.

West sindromea sendagarria al da?

Kasurik sinpleenetan, West sindromea beste gaixotasun batzuekin erlazionatuta ez dagoenean, sintomarik sortzen ez duenean, hau da, haren kausa ezagutzen ez denean, West sindrome idiopatikoa dela uste da eta haurrak tratamendua jasotzen duenean hasieran, laster lehen krisiak direnean agertzen dira, gaixotasuna kontrolatu daiteke, sendatzeko aukerarekin, terapia fisikorik egin beharrik gabe, eta umeak garapen normala izan dezake.

Hala ere, haurrak lotutako beste gaixotasun batzuk dituenean eta bere osasuna larria denean, gaixotasuna ezin da sendatu, nahiz eta tratamenduek erosotasun handiagoa ekar dezaketen. Haurraren osasun egoera neuropediatra dela adierazteko pertsona onena, azterketa guztiak ebaluatu ondoren, sendagai egokienak eta estimulazio psikomotorreko eta fisioterapia saioen beharra adierazi ahal izango dituena.