Evans sindromea - Sintomak eta tratamendua

Alai

• Zerk eragiten du
• Seinaleak eta sintoniak
• Tratamendua nola egiten den

Evans sindromea, fosfolipidoen aurkako sindromea izenaz ere ezaguna, gaixotasun autoimmune arraroa da, eta gorputzak odola suntsitzen duten antigorputzak sortzen ditu.

Gaixotasun hori duten zenbait gaixok globulu zuriak bakarrik suntsitu ditzakete edo globulu gorriak soilik izan ditzakete, baina odolaren egitura osoa kaltetu daiteke Evans sindromeari dagokionez.

Sindrome horren diagnostiko zuzena zenbat eta lehenago egin, orduan eta errazago kontrolatzen dira sintomak eta, beraz, gaixoak bizi-kalitate hobea du.

Zerk eragiten du

Sindrome hori sustatzen duen faktorea oraindik ez da ezagutzen, eta gaixotasun arraro honen sintomak eta bilakaera oso desberdinak dira kasuz kasu, antigorputzek erasotzen duten odol zatiaren arabera.

Seinaleak eta sintoniak

Globulu gorriak kaltetuta daudenean, odol maila jaisten dutenean, pazienteak anemiaren sintoma tipikoak garatzen ditu, plaketak suntsitu behar diren kasuetan, gaixoak ubeldurak eta odoljarioak sor ditzake. buruko traumatismoak garuneko hemorragia larriak eragin ditzake eta odolaren zati zuria kaltetuta dagoenean gaixoak infekzioak jasaten ditu sendatzeko zailtasun handiagoekin batera.

Ohikoa da Evans sindromea duten gaixoek beste gaixotasun autoimmuneak izatea, hala nola lupusa edo artritis erreumatoidea, adibidez.

Gaixotasunaren bilakaera ustekabekoa da eta kasu askotan odol-zelulak suntsitzeko izugarrizko episodioek remisio-aldi luzeak izaten dituzte, kasu larriago batzuek etengabe hobetzen dute hobekuntza-aldirik gabe.

Tratamendua nola egiten den

Tratamenduak odola suntsitzen duten antigorputzen ekoizpena geldiaraztea du helburu. Tratamenduak ez du gaixotasuna sendatzen, baina sintomak murrizten laguntzen du, hala nola anemia edo tronbosia.

Esteroideak erabiltzea gomendatzen da, sistema immunologikoa kentzen baitute eta antigorputzen ekoizpena gutxitzen baitute, odol zelulen suntsitze maila eten edo gutxituz.

Beste aukera bat immunoglobulinak injektatzea da, gorputzak sortutako gehiegizko antigorputzak suntsitzeko edo kimioterapia ere bai, pazientea egonkortzeko.
Kasu larrienetan, milea kentzea tratamendu modua da, odol transfusioa bezala.