Anemia hemolitiko autoimmune idiopatikoa

Alai

• Nor dago arriskuan?
• AIHA idiopatikoaren sintomak
• AIHA idiopatikoa diagnostikatzea
• IAIHAren tratamendu aukerak
• Esteroideak
• Kirurgia
• Droga immunosupresiboak
• Epe luzeko ikuspegia

Zer da anemia hemolitiko autoimmune idiopatikoa?

Anemia hemolitiko autoimmune idiopatikoa anemia hemolitiko autoimmune baten forma da. Anemia hemolitiko autoimmunea (AIHA) odoleko nahaste arraro baina larrien multzoa da. Gorputzak globulu gorriak sortzen dituena baino azkarrago suntsitzen duenean gertatzen dira. Gaixotasun bat idiopatikotzat jotzen da bere kausa ezezaguna denean.

Gaixotasun autoimmuneak gorputza bera erasotzen du. Zure sistema immunologikoak antigorputzak sortzen ditu, hala nola bakteriak eta birusak bezalako atzerriko inbaditzaileei bideratzen laguntzeko. Nahaste autoimmuneen kasuan, zure gorputzak oker egiten du gorputza bera erasotzen duten antigorputzak. AIHAn, zure gorputzak globulu gorriak suntsitzen dituzten antigorputzak garatzen ditu.

AIHA idiopatikoa bizitza arriskuan egon daiteke bat-bateko agerpena dela eta. Berehala mediku arreta eta ospitaleratzea eskatzen ditu.

Nor dago arriskuan?

AIHA kasu guztien inguru idiopatikoak dira. AIHA bizitzako edozein unetan gerta daiteke eta bat-batean edo pixkanaka garatu daiteke. Gehienetan emakumeei eragiten die.

AIHA ez bada idiopatikoa, azpiko gaixotasun batek edo botikek eragin dutelako da. Hala ere, AIHA idiopatikoak ez du ageriko kausarik. AIHA idiopatikoa duten pertsonek odol analisi emaitzak eta sintomarik ez dituztenak izan ditzakete.

AIHA idiopatikoaren sintomak

Bat-bateko agerpena duen AIHA idiopatikoa garatzen baduzu ahul eta arnasa falta zaizu. Beste zenbait kasutan, egoera kronikoa da eta denboran zehar garatzen da, beraz sintomak ez dira hain agerikoak. Bi kasuetan, sintomek honako hauetako bat edo gehiago izan ditzakete:

• ahultasuna handituz
• arnasestua
• taupada bizkorra
• azala zurbila edo horia
• giharreko mina
• goragalea
• botaka
• kolore iluna duen gernua
• buruko mina
• sabeleko ondoeza
• puztuta
• beherakoa

AIHA idiopatikoa diagnostikatzea

Zure medikuak zure sintoma zehatzei buruz asko hitz egingo dizu zurekin AIHA duzula susmatzen badute. AIHA diagnostikatu eta botikak edo azpiko beste nahaste batzuk baztertu beharko dituzte AIHAren balizko kausa gisa, idiopatia mota diagnostikatu aurretik.

Lehenik eta behin, medikuak zure historia medikuari buruz galdetuko dizu. Litekeena da ospitalean sartzea zure sintomak larriak badira berehala probatzeko eta kontrolatzeko. Arazo larrien adibideen artean kolore edo azala edo anemia larria daude. Odol espezialista edo hematologo batengana jo dezakete.

Odol analisi sorta zabala egin beharko duzu AIHA baieztatzeko. Proba batzuek gorputzeko globulu gorriak zenbatuko dituzte. AIHA baduzu, globulu gorrien kopurua baxua izango da. Beste proba batzuek odolean zenbait substantzia bilatuko dituzte. Globulu gorri heldugabeen eta helduen arteko erlazio okerra agerian uzten duten odol analisiek AIHA adieraz dezakete. Globulu gorri heldugabe kopuru handi batek adierazten du gorputza azkarregi suntsitzen ari diren globulu gorri helduak konpentsatzen saiatzen ari dela.

Odol analisiaren beste aurkikuntza batzuen artean, bilirrubina normala baino maila altuagoa eta haptoglobina izeneko proteinaren maila jaitsi da. Bilirrubina globulu gorriak xehatzearen azpiproduktu naturala da. Maila horiek handitu egiten dira globulu gorri ugari suntsitzen direnean. Haptoglobinaren odol analisia bereziki erabilgarria izan daiteke AIHA diagnostikatzeko. Beste odol analisi batzuekin batera, proteina globulu gorri helduekin batera suntsitzen ari dela agerian uzten du.

Zenbait kasutan, odol analisi hauetarako laborategiko ohiko emaitzak ez dira nahikoa AIHA diagnostikatzeko, beraz, zure medikuak proba gehiago egin beharko ditu. Beste proba batzuek, Coombs zuzeneko eta zeharkako probek barne, odolean antigorputzak handitzen dituztela antzeman dezakete. Gernu analisia eta 24 orduko gernua biltzeak gernuan anomaliak agerian jar ditzakete, hala nola proteina maila altuak.

IAIHAren tratamendu aukerak

Bat-bateko agerpen AIHA idiopatikoa dutela susmatzen duten pertsonak berehala ospitaleratuko dituzte bere izaera akutua dela eta. Kasu kronikoak azalpenik gabe etorri eta joan daitezke. Baliteke tratamendurik gabe egoera hobetzea.

Zure medikuak zure odoleko glukosa maila gertutik kontrolatuko du diabetesa baduzu. Diabetesa tratamenduaren ondorioz infekzioek eragindako heriotzen arrisku faktore nagusia da.

Esteroideak

Lehen lerroko tratamendua prednisona bezalako esteroideak izan ohi da. Globulu gorrien kopurua hobetzen lagun dezakete. Zure medikuak arreta handiz kontrolatuko du esteroideak funtzionatzen duten egiaztatzeko. Zure egoera barkatzean sartu ondoren, medikua esteroideetatik kentzen saiatuko da poliki-poliki. Esteroideen terapia egiten ari diren AIHA duten pertsonek osagarriak behar dituzte tratamenduan zehar. Hauek izan daitezke:

• bifosfonatoak
• D bitamina
• kaltzioa
• azido folikoa

Kirurgia

Zure medikuak estnea steroidek guztiz funtzionatzen ez badute, milea kentzeko kirurgia proposatu dezake. Barea kentzeak globulu gorriak suntsitzea eragin dezake. Kirurgia hau esplenektomia bezala ezagutzen da. Esplenektomia jasaten duten pertsonek AIHAren partetik edo erabateko barkamena izaten dute eta idiopatia mota duten pertsonek emaitzarik arrakastatsuenak izaten dituzte.

Droga immunosupresiboak

Beste tratamendu aukera batzuk immunitate-kentzeko drogak dira, hala nola azatioprina eta ziklofosfamida. Hauek sendagai eraginkorrak izan daitezke esteroideekin tratamenduari arrakastaz erantzuten ez dioten edo ebakuntza egiteko hautagai ez diren pertsonentzat.

Zenbait kasutan, rituximab botikak nahiago izan daitezke immunitate kentzeko sendagai tradizionalen aldean. Rituximab sistema immunologikoko zenbait zelulatan aurkitutako proteina espezifikoei zuzenean erasotzen dien antigorputza da.

Epe luzeko ikuspegia

Gaitza horren diagnostiko azkarra lortzea zaila izan daiteke horren zergatia ezezaguna den kasuetan. Zenbait kasutan tratamendua atzeratu egiten da kasu horietan. AIHA idiopatikoa hilgarria izan daiteke tratatu gabe uzten bada.

Umeen AIHA idiopatikoak iraupen laburra izan ohi du. Baldintza kronikoa izan ohi da helduengan, eta azalpenik gabe piztu edo alderantzikatu daiteke. AIHA oso tratagarria da heldu zein haurrengan. Jende gehienak erabateko susperraldia egiten du.