Eisenmenger sindromea

Eisenmenger sindromea bihotzetik biriketara odol-fluxua eragiten duen egoera da, bihotzeko egiturazko arazoak dituzten zenbait pertsonengan.

Eisenmenger sindromea bihotzeko akats batek sortutako odol zirkulazio anormalaren ondorioz sortutako egoera da. Gehienetan, egoera hori duten pertsonak bi ponpaketa-ganberen (ezkerreko eta eskuineko bentrikuluak) bihotzaren zulo batekin jaiotzen dira (bentrikuluko septaren akatsa). Zuloari esker, dagoeneko biriketatik oxigenoa hartu duen odolak biriketara isurtzen du, gainerako gorputzetara joan beharrean.

Eisenmenger sindromea sor dezaketen bihotzeko akatsen artean honako hauek daude:

• Kanal aurriobentrikularreko akatsa
• Atrial septal akatsa
• Bihotzeko gaixotasun zianotikoak
• Patenteen hodi arteriala
• Tronko arteriosoa

Urte askotan zehar, odol jarioa handitzeak biriketako odol hodi txikiak kaltetu ditzake. Horrek hipertentsio arteriala eragiten du biriketan. Ondorioz, odol jarioa atzera doa bi ponpa ganberen arteko zulotik. Horri esker, oxigeno gutxi duen odola gorputzeko gainerako lekuetara joatea da.

Eisenmenger sindromea haurra nerabezarora iritsi baino lehen has daiteke. Hala ere, helduaroan ere garatu daiteke, eta helduaroan zehar aurrera egin dezake.

Sintomak honakoak dira:

• Ezpainak, hatzak, behatzak eta azala urdinxkak (zianosia)
• Azazkal biribilak eta behatzak (klabak)
• Hatzak eta behatzak adorraztea eta kikiltzea
• Bularreko mina
• Odol eztula
• Zorabioak
• Desmayo
• Nekatuta sentitzea
• Arnasestua
• Saltatutako bihotz taupadak (palpitazioak)
• Iktusa
• Artikulazioetan hantura azido uriko gehiegi (gotoa) eraginda.

Osasun hornitzaileak haurra aztertuko du. Azterketan zehar, hornitzaileak aurki ditzake:

• Bihotzaren erritmo anormala (arritmia)
• Hatz edo behatz mutur handituak (klabak)
• Bihotzaren marmarra (soinu gehigarria bihotza entzutean)

Hornitzaileak Eisenmenger sindromea diagnostikatuko du, pertsonaren bihotzeko arazoen historia aztertuz. Probak honako hauek izan daitezke:

• Odol zenbaketa osoa (CBC)
• Bularreko erradiografia
• Bihotzaren erresonantzia magnetikoa
• Hodi mehe bat arteria batean jartzea bihotza eta odol hodiak ikusteko eta presioak neurtzeko (bihotz kateterizazioa)
• Bihotzeko jarduera elektrikoaren proba (elektrokardiograma)
• Bihotzaren ultrasoinuak (ekokardiograma)

Estatu Batuetan egoera horren kasuak gutxitu egin dira, orain medikuek akatsa lehenago diagnostikatu eta zuzentzeko gai direlako. Hori dela eta, arazoa konpon daiteke biriketako arteria txikietan kalte itzulezina gertatu aurretik.

Batzuetan, sintomak dituzten pertsonei odola gorputzetik kentzen zaie (flebotomia) globulu gorrien kopurua murrizteko. Ondoren, pertsonak fluidoak jasotzen ditu galdutako odola ordezkatzeko (bolumenaren ordezkoa).

Kaltetutako pertsonek oxigenoa jaso dezakete, nahiz eta ez dagoen argi gaixotasuna okerrera ez dadin laguntzen duen. Gainera, odol hodiak erlaxatzeko eta irekitzeko lan egiten duten sendagaiak eman daitezke. Sintoma oso larriak dituzten pertsonek, azkenean, bihotza-birika transplantea egin dezakete.

Kaltetutako pertsonak duen beste egoera mediko bat dagoen ala ez eta hipertentsio arteriala biriketan garatzeko adinaren araberakoa izango da. Egoera hori duten pertsonek 20 eta 50 urte bitartean bizi daitezke.

Konplikazioen artean honako hauek daude:

• Odoljarioa (hemorragia) garunean
• Bihotz gutxiegitasun kongestiboa
• Goût
• Bihotzekoa
• Hiperviskositatea (odolaren lohia odol zelulekin lodiegia delako)
• Infekzioa (abscesoa) burmuinean
• Giltzurrunetako porrota
• Garunera odol jario eskasa
• Iktusa
• Bat-bateko heriotza

Deitu hornitzaileari zure seme-alabak Eisenmenger sindromearen sintomak sortzen baditu.

Bihotzeko akatsa zuzentzeko kirurgia ahalik eta goizenean Eisenmenger sindromea prebenitu daiteke.

Eisenmenger konplexua; Eisenmenger gaixotasuna; Eisenmenger-en erreakzioa; Eisenmenger fisiologia; Sortzetiko bihotzeko akatsa - Eisenmenger; Bihotzeko gaixotasun zianotikoak - Eisenmenger; Bihotz jaiotzez akatsa - Eisenmenger

• Eisenmenger sindromea (edo konplexua)

Bernstein D. Sortzetiko bihotzeko gaixotasunak tratatzeko printzipio orokorrak. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, arg. Nelson Pediatria Testuliburua. 21. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 461. kap.

Therrien J, Marelli AJ. Sortzetiko bihotzeko gaixotasunak helduetan. In: Goldman L, Schafer AI, arg. Goldman-Cecil Medikuntza. 26. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 61. kap.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Sortzetiko bihotzeko gaixotasuna heldu eta paziente gaixoarengan. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, arg. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. kap.