Biliar atresia

Bilesia-atresia gibeletik behazunera behazun izeneko likidoa eramaten duten hodien (hodien) blokeoa da.

Bilia-atresia gibeleko barneko edo kanpoko behazun-hodiak anormalki estuak, blokeatuta edo ez daudenean gertatzen da. Behazun hodiek digestio likidoa eramaten dute gibeletik heste meharrera koipeak apurtzeko eta gorputzeko hondakinak iragazteko.

Gaixotasunaren zergatia ez dago argi. Baliteke hauengatik izatea:

• Infekzio birikoa jaio ondoren
• Substantzia toxikoen eraginpean egotea
• Faktore genetiko anitzak
• Jaioberriko lesioa
• Zenbait sendagai, hala nola carbamazepina

Asiako ekialdeko eta afroamerikar jatorriko pertsonei eragiten die gehien.

Behazun bideek gibeleko hondakinak kentzen laguntzen dute eta heste meharrak koipea hausten (digeritzen) laguntzen duten gatzak eramaten dituzte.

Atresia biliarra duten haurrengan, behazun-jarioa gibeletik behazun-maskurira blokeatuta dago. Horrek gibeleko kalteak eta gibeleko zirrosia eragin ditzake, hilgarria izan daiteke.

Sintomak 2 eta 8 aste artean izaten hasi ohi dira. Icterza (kolore horia larruazalean eta muki-mintzetan) astiro garatzen da jaio eta 2 edo 3 astera. Haurrak lehen hilabetean normalean pisua har dezake. Une horretatik aurrera, haurrak pisua galdu eta haserretu egingo da eta ikterizia okerrera egingo du.

Beste sintoma batzuk izan daitezke:

• Gernu iluna
• Sabela puztuta
• Usain txarrak eta aulki flotatzaileak
• Pale edo buztin koloreko aulkiak
• Hazkunde motela

Zure osasun-zerbitzuak zure haurraren historia medikoa hartuko du eta azterketa fisikoa egingo du gibela handituta dagoela egiaztatzeko.

Atresia biliarra diagnostikatzeko probak honako hauek dira:

• Sabeleko erradiografiak gibela eta barea handituta ikusteko
• Sabeleko ekografia barne-organoak egiaztatzeko
• Odol analisiak bilirrubina maila osoak eta zuzenak egiaztatzeko
• Hepatobiliar scintigraphy edo HIDA eskanerra behazun hodiek eta behazun-maskuriak ondo funtzionatzen duten egiaztatzeko.
• Gibeleko biopsia zirrosiaren larritasuna egiaztatzeko edo izterrizaren beste kausa batzuk baztertzeko
• Behazun bideen erradiografia (kolangiograma) behazun hodiak irekita edo itxita dauden egiaztatzeko.

Gibela heste meharrarekin lotzeko Kasai prozedura izeneko ebakuntza egiten da. Hodi anormalak saihesten dira. Ebakuntza arrakastatsuagoa da haurrak 8 aste bete aurretik egiten bada.

Gibeleko transplantea beharrezkoa izan daiteke 20 urte baino lehen kasu gehienetan.

Kirurgia goiztiarrak egoera hori duten haurren heren bat baino gehiagoren biziraupena hobetuko du. Gibeleko transplantearen epe luzeko onura oraindik ez da ezagutzen, baina biziraupena hobetuko dela espero da.

Konplikazioen artean honako hauek daude:

• Infekzioa
• Zirrosi itzulezina
• Gibeleko porrota
• Konplikazio kirurgikoak, Kasai prozeduraren porrota barne

Deitu zure hornitzaileari zure seme-alabak itunduta agertzen bada edo bilesia-atresiaren beste sintoma batzuk sortzen badira.

Jaundice newborn - biliar atresia; Jaundice jaundice - bilesia atresia; Dutopenia extrahepatikoa; Kolangiopatia ezabatu progresiboa

• Jaundizia jaundice - alta
• Jaundizia jaundice - zer eskatu zure medikuari

• Gibelean sortutako behazuna

Berlin SC. Jaioberriaren irudi diagnostikoa. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, arg. Fanaroff eta Martinen Jaioberri-Jaioberriko Medikuntza. 11. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 38. kap.

Cazares J, Ure B, Yamataka A. Biliary atresia. In: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, arg. Holcomb eta Ashcraft-en Pediatriako Kirurgia. 7. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 43. kap.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC. Kolestasia. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, arg. Nelson Pediatria Testuliburua. 21. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 383. kap.

O’Hara SM. Haur gibela eta barea. In: Rumack CM, Levine D, arg. Ultrasoinu diagnostikoa. 5. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 51. kap.