Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris (PV) larruazalaren desoreka autoimmune bat da. Larruazaleko eta muki-mintzetako babak eta zauriak (higadurak) dakartza.

Sistema immunologikoak proteina zehatzen aurkako antigorputzak sortzen ditu larruazalean eta mukosetan. Antigorputz horiek larruazaleko zelulen arteko loturak hausten dituzte. Horrek anpulu bat eratzea eragiten du. Kausa zehatza ezezaguna da.

Kasu bakanetan, pemfigoa sendagai batzuek eragiten dute, besteak beste:

• Penizilamina izeneko sendagaia, odoletik zenbait material kentzen dituena (agente kelatatzailea)
• Tentsio arterialaren aurkako sendagai ACE inhibitzaileak
• Antiinflamatorio esteroideoak (AINE)

Pemphigus ez da ohikoa. Gehienetan adin ertaineko edo zaharrenetan gertatzen da.

Gaixotasun hori duten pertsonen% 50 inguruk lehen aldiz babak eta zauriak sortzen dituzte ahoan. Ondoren, larruazaleko babak agertzen dira. Larruazaleko zauriak joan eta etorri egin daitezke.

Larruazaleko zauriak honela deskribatu daitezke:

• Xukatzea
• Oozing
• Lurrazalak
• Zuritu edo erraz desegiten da

Kokatu daitezke:

• Ahoan eta eztarrian behera
• Buruko larruazalean, enborrean edo larruazaleko beste gune batzuetan

Larruazala erraz bereizten da kaltetutako larruazalaren gainazala kotoizko azukre edo hatzarekin alboetara igurtzitzen denean. Nikolsky zeinu positiboa deitzen zaio horri.

Diagnostikoa baieztatzeko larruazaleko biopsia eta odol analisiak egin ohi dira.

Penfigo kasu larriek zaurien kudeaketa behar dute, erredura larrien tratamenduaren antzera. Baliteke PV duten pertsonek ospitalean lo egin behar izatea eta arreta erretzea edo zaintza intentsiboko unitate batean jasotzea.

Tratamendua sintomak murriztea da, mina barne. Konplikazioak, batez ere infekzioak, prebenitzea ere helburu du.

Tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Antibiotikoak eta onddoen aurkako sendagaiak infekzioak kontrolatu edo prebenitzeko
• Ildo baten bidez emandako fluidoak eta elektrolitoak (IV) ahoko ultzera larriak badaude
• IV elikadurak ahoko ultzera larriak badaude
• Ahoko ultzera minak murrizteko (anestesikoa)
• Minaren sendagaiak, tokiko mina arintzea nahikoa ez bada

Penfigoa kontrolatzeko gorputz osoko terapia (sistemikoa) behar da eta ahalik eta goizen hasi behar da. Tratamendu sistemikoa honakoa da:

• Dapsona izeneko hanturaren aurkako sendagaia
• Kortikoideak
• Urrea duten sendagaiak
• Sistema immunologikoa kentzen duten sendagaiak (azatioprina, metotrexatoa, ziklosporina, ziklofosfamida, mikofenolato mofetila edo rituximab)

Antibiotikoak infekzioa tratatzeko edo prebenitzeko erabil daitezke. Barruko immunoglobulina (IVIg) noizean behin erabiltzen da.

Plasmaferesia sendagai sistemikoekin batera erabil daiteke odoleko antigorputzen kopurua murrizteko. Plasmaferesia antigorputzak dituzten plasmak odoletik kentzen diren eta zain barneko fluidoekin edo emandako plasmarekin ordezkatzen den prozesua da.

Ultzera eta babak tratamenduak ukenduak lasaitzeko edo lehortzeko, apailatze bustiak edo antzeko neurriak dira.

Tratamendurik gabe, egoera horrek bizitza arriskuan jar dezake. Infekzio larria da heriotza gehien eragiten duena.

Tratamenduarekin, desordena kronikoa izaten da. Tratamenduaren bigarren mailako efektuak larriak edo ezgaitzak izan daitezke.

PVaren konplikazioak honako hauek dira:

• Bigarren mailako larruazaleko infekzioak
• Deshidratazio larria
• Sendagaien bigarren mailako efektuak
• Infekzioa odolaren bidez hedatu (sepsia)

Zure osasun-zerbitzuak azaldu gabeko babak aztertu beharko lituzke.

Deitu zure hornitzaileari PVa tratatu bazaizu eta sintoma hauetakoren bat sortzen baduzu:

• Hotzikarak
• Sukar
• Gaixotasun orokorra
• Artikulazio mina
• Muskulu mina
• Babak edo ultzera berriak

• Pemphigus vulgaris bizkarrean
• Pemphigus vulgaris - ahoan lesioak

Amagai M. Pemphigus. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, arg. Dermatologia. 4. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 29. kap.

Dinulos JGH. Gaixotasun besikularrak eta zezenak. In: Dinulos JGH, ed. Habif-en Dermatologia Klinikoa. 7. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: 16. kap.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Dermatosi kronikoak. In: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, arg. Andrew-ren larruazaleko gaixotasunak. 13. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 21. kap.

Patterson JW. Erreakzio besikulobuloiaren eredua. In: Patterson JW, ed. Weedon-en larruazalaren patologia. 5. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: 7. kap.