Creutzfeldt-Jakob gaixotasuna

Creutzfeldt-Jakob gaixotasuna (BJK) garuneko kalteak dira, mugimendua azkar murriztea eta buruko funtzioa galtzea eragiten du.

CJD prio izeneko proteinak eragiten du. Prio batek proteina normalak modu anormalean tolesten ditu. Honek beste proteinen funtzionamendu gaitasunean eragiten du.

CJD oso arraroa da. Hainbat mota daude. Hauek dira CJD mota klasikoak:

• CJD esporadikoa da kasu gehienak. Arrazoi ezagunik gabe gertatzen da. Hasten den batez besteko adina 65 urtekoa da.
• BJK familiarra pertsona batek gurasoengandik prio anormala heredatzen duenean gertatzen da (BJK modu hau arraroa da).
• Eskuratutako CJD-k CJD aldaera (vCJD) biltzen du, behi eroen gaixotasunarekin erlazionatutako forma. CJD Iatrogenikoa gaixotasunaren eskuratutako forma ere bada. CJD Iatrogenikoa zenbaitetan odol produktuen transfusio, transplante edo kutsatutako tresna kirurgikoetatik igarotzen da.

CJD aldaera kutsatutako haragia jateak eragiten du. Behietan gaixotasuna eragiten duen infekzioa gizakietan vCJD eragiten duen bera dela uste da.

CJD aldaerak CJD kasu guztien% 1 baino gutxiago eragiten du. Gazteei eragin ohi die. Mundu osoan 200 pertsonak baino gutxiagok izan dute gaixotasun hori. Ia kasu guztiak Ingalaterran eta Frantzian gertatu ziren.

BJK prioiek eragindako beste hainbat gaixotasunekin lotuta egon daiteke, besteak beste:

• Gaixotasun kronikoa (oreinetan aurkitzen da)
• Kuru (gehienbat Ginea Berriko emakumeei eragin zien, hiletako erritual baten barruan hildako senideen garunak jaten zituztenak)
• Scrapie (ardietan aurkitzen da)
• Heredatutako gizakien oso gaixotasun arraroak, hala nola, Gerstmann-Straussler-Scheinker gaixotasuna eta familiako insomnio hilgarria.

CJD sintomek honako hauetako bat izan dezakete:

• Aste edo hilabete batzuetan azkar okertzen den dementzia
• Ikusmen lausoa (batzuetan)
• Ibilaldian aldaketak (oinez)
• Nahasmena, desorientazioa
• Aluzinazioak (ez dauden gauzak ikusi edo entzutea)
• Koordinazio falta (adibidez, estropezu eta erorketa)
• Muskuluen zurruntasuna, zimurdurak
• Urduri, jauzi eginda
• Nortasun aldaketak
• Logura
• Bat-bateko mugimendu jerky edo krisiak
• Hitz egiteko arazoak

Gaixotasunaren hasieran, nerbio sistemak eta buruko azterketak memoria eta pentsamendu arazoak erakutsiko dituzte. Gaixotasunaren ondoren, sistema motorraren azterketak (giharretako erreflexuak, indarra, koordinazioa eta bestelako funtzio fisikoak probatzeko azterketa) ager dezake:

• Erreflexu anormalak edo erantzun erreflexu normal handitu
• Gihar tonua handitzea
• Giharretik uzkurdurak eta espasmoak
• Erantzun harrigarria
• Gihar ehunaren ahultasuna eta galera (giharrak xahutzea)

Zerebeloan koordinazioa eta aldaketak galtzen dira. Hau da koordinazioa kontrolatzen duen garunaren eremua.

Begien azterketak pertsona horrek agian nabarituko ez dituen itsutasun eremuak erakusten ditu.

Egoera hori diagnostikatzeko erabilitako probak honako hauek izan daitezke:

• Odol analisiak beste dementzia mota batzuk baztertzeko eta gaixotasunarekin batzuetan gertatzen diren markatzaileak bilatzeko
• Garunaren CT scan
• Elektroentzefalograma (EEG)
• Garunaren erresonantzia magnetikoa
• Bizkarrezurreko kolpea 14-3-3 izeneko proteina aztertzeko

Gaixotasuna garuneko biopsia edo autopsiarekin bakarrik baiezta daiteke. Gaur egun, oso arraroa da gaixotasun hori bilatzeko burmuineko biopsia egitea.

Ez dago gaixotasun horren aurkako sendabiderik ezagutzen. Gaixotasuna moteltzeko sendagai desberdinak saiatu dira. Besteak beste, antibiotikoak, epilepsiarako sendagaiak, odol disolbadoreak, antidepresiboak eta interferoia. Baina inork ez du ondo funtzionatzen.

Tratamenduaren helburua ingurune segurua eskaintzea, portaera erasokorrak edo asaldatuak kontrolatzea eta pertsonaren beharrak asetzea da. Horrek etxean edo zaintza zentro batean jarraipena eta laguntza behar du. Familiei aholkularitza emateak etxeko zainketetarako beharrezkoak diren aldaketei aurre egiten lagun diezaieke.

Egoera hori duten pertsonek portaera onartezinak edo arriskutsuak kontrolatzeko laguntza behar dute. Jokabide positiboak saritzea eta jokabide negatiboak (segurua denean) alde batera uztea dakar horrek. Baliteke laguntza behar izatea inguruetara orientatzeko. Batzuetan, erasoak kontrolatzen laguntzeko sendagaiak behar dira.

BJK duten pertsonek eta haien familiek aholku juridikoa eskatu beharko dute trastornoaren hasieran. Aurretiazko zuzentarauak, prokuradoreak eta beste ekintza juridiko batzuek BJK duen pertsonaren arretari buruzko erabakiak hartzea erraztu dezakete.

CJDren emaitza oso eskasa da. CJD noizbehinkako pertsonak ezin dira beren burua artatu sintomak hasi eta 6 hilabete edo gutxiagora.

Nahastea larria da denbora gutxian, normalean 8 hilabete barru. CJD aldaera duten pertsonek astiroago okertzen dute, baina egoera oraindik ere larria da. Jende gutxi batzuek 1 edo 2 urte arte bizirauten dute. Heriotzaren arrazoia infekzioa, bihotz gutxiegitasuna edo arnas gutxiegitasuna izan ohi da.

CJD ikastaroa honako hau da:

• Gaixotasunaren infekzioa
• Desnutrizio larria
• Dementzia kasu batzuetan
• Besteekin harremanak izateko gaitasuna galtzea
• Norbere burua funtzionatzeko edo zaintzeko gaitasuna galtzea
• Heriotza

CJD ez da larrialdi medikoa. Hala ere, diagnostikoa egin eta tratamendu goiztiarra sintomak kontrolatzeko errazagoa izan daiteke, pazienteak aldez aurretik zuzentarauak emateko eta bizitza amaierarako prestatzeko denbora eman diezaieke, eta familiei denbora gehiago eman diezaiekete baldintzarekin bat etortzeko.

Kutsatuta egon daitezkeen ekipamendu medikoak zerbitzutik atera eta bota behar dira. Ezagutzen duten CJD duten pertsonek ez dute kornea edo gorputzeko beste ehunik eman behar.

Herrialde gehienek kutsatutako behiak kudeatzeko jarraibide zorrotzak dituzte gaur egun gizakiei CJD transmititzea ekiditeko.

Entzefalopatia espongiforme kutsagarria; vCJD; CJD; Jacob-Creutzfeldt gaixotasuna

• Creutzfeldt-Jakob gaixotasuna
• Nerbio sistema zentrala eta nerbio sistema periferikoa

Bosque PJ, Tyler KL. Nerbio-sistema zentraleko prioiak eta prioien gaixotasuna (gaixotasun neurodegeneratibo kutsakorrak). In: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, arg. Mandell, Douglas eta Bennett-en Printzipioak eta gaixotasun infekziosoen praktika. 9. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 179. kap.

Geschwind MD. Prioien gaixotasunak. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, arg. Bradley-ren Neurology in Clinical Practice. 7. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 94. kap.