Frontotemporal dementzia

Frentotemporal dementia (FTD) dementzia forma arraroa da, Alzheimer gaixotasunaren antzekoa, garuneko zenbait eremutan soilik eragin ohi duena izan ezik.

Garuneko kaltetutako nerbio-zelulen barruan substantzia anormalak dituzte (korapiloak, Pick gorputzak eta Pick zelulak eta tau proteinak) izeneko FTD duten pertsonek.

Ez da ezagutzen substantzia anormalen kausa zehatza. FTDa sor dezaketen gene anormal desberdin ugari aurkitu dira. FTD kasu batzuk familien bidez transmititzen dira.

FTD arraroa da. 20 urte arteko jendearengan gerta daiteke. Normalean 40 eta 60 urte bitartean hasten da. Hasten den batez besteko adina 54 urtekoa da.

Gaixotasuna astiro okertzen da. Garuneko ataletako ehunak murriztu egiten dira denborarekin. Sintomak, hala nola portaera aldaketak, hizketa zailtasunak eta pentsatzeko arazoak poliki-poliki gertatzen dira eta okerrera egiten dute.

Nortasun aldaketa goiztiarrek sendagileek Alzheimer gaixotasuna bereizten lagun dezakete. (Oroimenaren galera Alzheimer gaixotasunaren sintoma nagusia eta goiztiarra izan ohi da.)

FTD duten pertsonek modu okerrean jokatzen dute gizarte-ingurune desberdinetan. Jokabide aldaketek okerrera egiten jarraitzen dute eta gaixotasunaren sintoma kezkagarrienetako bat izaten dira. Zenbait pertsonak zailtasun gehiago dituzte erabakiak hartzeko, zeregin konplexuekin edo hizkuntzarekin (hitzak aurkitzeko edo idazteko arazoak aurkitzeko edo ulertzeko).

Sintoma orokorrak honakoak dira:

JOKABIDE ALDAKETAK:

• Lana mantentzeko gai ez izatea
• Portaera konpultsiboak
• Jokabide inpultsiboa edo desegokia
• Egoera sozial edo pertsonaletan funtzionatzeko edo elkarreragiteko ezintasuna
• Norberaren higienean arazoak
• Jokabide errepikakorra
• Elkarreragin sozialetik ateratzea

ALDAKETA emozionalak

• Aldarte aldaketa bortitzak
• Eguneroko bizitzako jarduerekiko interesa gutxitzea
• Jokabidearen aldaketak ez ezagutzea
• Berotasun emozionala, kezka, enpatia, sinpatia ez agertzea
• Aldarte desegokia
• Gertakariak edo ingurumena ez zaintzea

HIZKUNTZA ALDAKETAK

• Ezin da hitz egin (mutismoa)
• Irakurtzeko edo idazteko gaitasuna murriztea
• Hitza aurkitzeko zailtasunak
• Hitz egiteko edo hizkera ulertzeko zailtasunak (afasia)
• Haiei esandako edozer errepikatuz (ekolalia)
• Hiztegia txikitzen
• Hizketa soinu ahulak, koordinatu gabeak

NERBIO SISTEMAREN ARAZOAK

• Gihar tonua handitzea (zurruntasuna)
• Okerrera egiten duen memoria galtzea
• Mugimendu / koordinazio zailtasunak (apraxia)
• Ahultasuna

BESTE ARAZO BATZUK

• Gernu-inkontinentzia

Osasun hornitzaileak historia medikoa eta sintomak galdetuko ditu.

Probak agindu daitezke dementziaren beste kausa batzuk baztertzen laguntzeko, arrazoi metabolikoak direla eta. FTD proben sintomen eta emaitzen arabera diagnostikatzen da, besteak beste:

• Buruaren eta portaeraren ebaluazioa (ebaluazio neuropsikologikoa)
• Garuneko MRI
• Elektroentzefalograma (EEG)
• Garunaren eta nerbio sistemaren azterketa (azterketa neurologikoa)
• Nerbio sistema zentralaren inguruko fluidoaren azterketa (likido zefalorrakideoa) gerrialdeko zulaketa egin ondoren
• Buru CT eskaneatzea
• Sentsazio, pentsamendu eta arrazoiketa probak (funtzio kognitiboa) eta funtzio motorra
• Garunaren metabolismoa edo proteina gordailuak probatzen dituzten metodo berriek hobeto diagnostiko zehatzagoa ahalbidetuko dute etorkizunean
• Positroien emisio bidezko tomografia (PET) burmuinaren eskaneatzea

Garuneko biopsia da diagnostikoa baieztatu dezakeen proba bakarra.

Ez dago tratamendu zehatzik FTDrako. Sendagaiek aldarte aldaketak kudeatzen lagun dezakete.

Batzuetan, FTD duten pertsonek beste dementzia mota batzuk tratatzeko erabiltzen diren sendagai berak hartzen dituzte.

Zenbait kasutan, nahasmena okertzen duten edo beharrezkoak ez diren sendagaiak gelditzeak edo aldatzeak pentsamendua eta beste buruko funtzioak hobetu ditzake. Sendagaiak honako hauek dira:

• Analgesikoak
• Antikolinergikoak
• Nerbio sistema zentralaren depresiboak
• Zimetidina
• Lidokaina

Garrantzitsua da nahasmena sor dezaketen nahasteak tratatzea. Hauek dira:

• Anemia
• Oxigeno (hipoxia) maila jaitsi
• Bihotz akatsa
• Karbono dioxido maila altua
• Infekzioak
• Giltzurrunetako porrota
• Gibeleko porrota
• Nutrizio nahasteak
• Tiroideoaren nahasteak
• Aldartearen nahasteak, depresioa adibidez

Sendagaiak behar izan daitezke portaera oldarkorrak, arriskutsuak edo asaldatuak kontrolatzeko.

Portaera aldatzeak pertsona batzuek jokabide onartezinak edo arriskutsuak kontrolatzen lagun dezakete. Jokabide egokiak edo positiboak saritzean eta jokabide desegokiak baztertzean datza (hori egitea segurua denean).

Eztabaidak (psikoterapiak) ez du beti funtzionatzen. Hau nahasmen edo desorientazio gehiago sor dezakeelako da.

Errealitatearen orientazioak, ingurumenaren ingurukoak eta bestelakoak indartzen dituena, desorientazioa murrizten lagun dezake.

Gaixotasunaren sintomen eta larritasunaren arabera, norberaren higienea eta autozaintza kontrolatzeko eta laguntza behar izatea. Azkenean, etxean edo instalazio berezietan 24 orduko arreta eta kontrolaren beharra egon daiteke. Familiaren aholkularitzak etxea zaintzeko beharrezkoak diren aldaketei aurre egiten lagun diezaioke.

Zaintzak honako hauek izan ditzake:

• Helduen babes zerbitzuak
• Komunitateko baliabideak
• Etxekoak
• Erizain edo laguntzaile bisitariak
• Boluntario zerbitzuak

FTD duten pertsonek eta haien familiek aholku juridikoa eskatu beharko dute nahastearen hasieran. Aurretiazko arreta zuzentarauak, prokuradoreak eta beste ekintza juridiko batzuek FTD duten pertsonaren arretari buruzko erabakiak hartzea erraztu dezakete.

FTDren estresa arindu dezakezu laguntza talde batean sartuz. Esperientzia eta arazo komunak dituzten beste batzuekin partekatzeak bakarrik sentitzen lagun zaitzake. Informazio gehiago eta laguntza FTD duten pertsonei eta haien senideei:

Frontotemporal Degeneration for Association - www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

Nahastea azkar eta etengabe okertzen da. Pertsona erabat desgaituta geratzen da gaixotasunaren hasieran.

FTDak normalean 8-10 urte barru heriotza eragiten du, normalean infekzioagatik edo batzuetan gorputz sistemek huts egiten dutelako.

Deitu zure hornitzaileari edo joan larrialdietara, buruko funtzioak okerrera egiten badu.

Ez dago prebentzio ezagunik.

Dementzia semantikoa; Dementzia - semantikoa; Frontotemporal dementzia; FTD; Arnold Pick gaixotasuna; Aukeratu gaixotasuna; 3R tauopatia

• Nerbio sistema zentrala eta nerbio sistema periferikoa
• Garuna
• Garuna eta nerbio sistema

Bang J, Spina S, Miller BL. Frontotemporal dementzia. Lancet. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/.

Peterson R, Graff-Radford J. Alzheimer gaixotasuna eta beste dementzia batzuk. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, arg. Bradley-ren Neurology in Clinical Practice. 7. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 95. kap.