Polizitemia vera

Polycythemia vera (PV) hezur-muineko gaixotasuna da eta odol-zelulen kopurua anormalki handitzea eragiten du. Globulu gorriak kaltetuta daude gehienetan.

PV hezur-muinaren nahastea da. Globulu gorri gehiegi sortzea eragiten du batez ere. Globulu zurien eta plaketen kopurua ere normala baino handiagoa izan daiteke.

PV PV nahaste arraroa da, gizonezkoetan emakumezkoetan baino maizago gertatzen dena. Normalean ez da 40 urtetik beherakoengan ikusten. Arazoa JAK2V617F izeneko gene akats batekin lotuta dago askotan. Ezezaguna da gene akats horren zergatia. Gene akats hau ez da herentziazko nahastea.

PVarekin, globulu gorri gehiegi daude gorputzean. Horrek odol oso lodia sortzen du, odol hodi txikietan normaltasunez isuri ezin daitekeena, eta sintoma hauek sortzen ditu:

• Etzanda arnasa hartzeko arazoak
• Azala urdinxka
• Zorabioak
• Nekatuta sentitzea denbora guztian
• Gehiegizko odoljarioa, adibidez larruazaleko odoljarioa
• Sentsazio osoa ezkerreko goiko sabelaldean (handitutako barea dela eta)
• Buruko mina
• Azkura, batez ere bainu epelaren ondoren
• Larruazaleko kolore gorria, batez ere aurpegia
• Arnasestua
• Odol koaguluen sintomak larruazaletik gertu dauden zainetan (flebitisa)
• Ikusmen arazoak
• Belarrietan jotzea (tinnitus)
• Artikulazio mina

Osasun hornitzaileak azterketa fisikoa egingo du. Proba hauek ere egin ditzakezu:

• Hezur-muineko biopsia
• Osatu odol kopurua diferentzialarekin
• Panel metaboliko integrala
• Eritropoietina maila
• JAK2V617F mutazioaren test genetikoa
• Odolaren oxigeno saturazioa
• Globulu gorrien masa
• B12 bitamina maila

PVak proba hauen emaitzetan ere eragina izan dezake:

• ESR
• Laktato deshidrogenasa (LDH)
• Fosfatasa alkalino leukozitikoa
• Plaketen agregazio proba
• Azido uriko serikoa

Tratamenduaren helburua odolaren lodiera murriztea eta hemorragia eta koagulazio arazoak ekiditea da.

Odolaren lodiera txikitzeko flebotomia izeneko metodoa erabiltzen da. Astero odol unitate bat (1 litro inguru edo 1/2 litro) ateratzen da globulu gorrien kopurua jaitsi arte. Tratamendua behar den moduan jarraitzen da.

Erabil daitezkeen sendagaiak honako hauek dira:

• Hidroxiurea hezur-muinak sortutako globulu gorrien kopurua murrizteko. Sendagai hau beste odol zelula mota batzuen kopurua ere handia denean erabil daiteke.
• Odol kopurua gutxitzeko interferoia.
• Anagrelida plaketen kopurua txikiagotzeko.
• Ruxolitinib (Jakafi) globulu gorrien kopurua murrizteko eta handitutako barea murrizteko. Botika hau hidroxiurea eta beste tratamendu batzuek huts egin dutenean ematen da.

Odola koagulatzeko arriskua murrizteko aspirina hartzea pertsona batzuen aukera izan daiteke. Baina aspirinak urdaileko odoljarioa izateko arriskua handitzen du.

Ultramorea-B argiaren terapiak zenbait pertsonek izaten duten azkura larria murriztu dezake.

Erakunde hauek baliabide onak dira polizitemia vera-ri buruzko informazioa lortzeko:

• Nahaste Arraroen Erakunde Nazionala - rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-vera
• NIH Gaixotasun Genetikoen eta Arraroen Informazio Zentroa - rarediseases.info.nih.gov/diseases/7422/polycythemia-vera

PV normalean poliki garatzen da. Jende gehienak ez du gaixotasunarekin lotutako sintomarik diagnostikoa egiteko unean. Sintoma larriak gertatu aurretik diagnostikatu ohi da egoera.

PVaren konplikazioak honako hauek izan daitezke:

• Leuzemia mielogenoa akutua (LMA)
• Urdailetik edo heste-traktuko beste zati batzuetatik odoljarioa egitea
• Gota (artikulazio baten hantura mingarria)
• Bihotz akatsa
• Mielofibrosia (hezur-muineko nahastea, muina zuntz orbainezko ehunarekin ordezkatzen da)
• Tronbosia (odolaren koagulazioa, trazua, bihotzekoak edo gorputzeko beste kalteak sor ditzake)

Deitu zure hornitzaileari PV sintomak sortzen badira.

Polizitemia primarioa; Polycythemia rubra vera; Mieloproliferazio-nahastea; Eritremia; Polizitemia esplenomegalikoa; Vaquez-en gaixotasuna; Osler gaixotasuna; Zianosi kronikoa duen polizitemia; Eritrozitosia megalosplenica; Polizitemia kriptogenikoa

Kremyanskaya M, Najfeld V, Mascarenhas J, Hoffman R. The polycythemias. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, arg. Hematologia: oinarrizko printzipioak eta praktika. 7. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 68. kap.

Minbiziaren Institutu Nazionalaren webgunea. Neoplasia mieloproliferatibo kronikoa (PDQ) tratamendua - osasun profesionalaren bertsioa. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/chronic-treatment-pdq#link/_5. 2019ko otsailaren 1ean eguneratua. 2019ko martxoaren 1ean kontsultatua.

Tefferi A. Polycythemia vera, funtsezko tronbozitemia eta mielofibrosi primarioa. In: Goldman L, Schafer AI, arg. Goldman-Cecil Medikuntza. 25. arg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 166. kap.