X faktorearen gabezia

X faktorearen (hamar) gabezia odolean X faktorea izeneko proteinaren faltak eragindako nahastea da. Odolaren koagulazioarekin (koagulazioarekin) arazoak sortzen ditu.

Odoljarioa egiten duzunean, odol koaguluak sortzen laguntzen duten erreakzio ugari gertatzen dira gorputzean. Prozesu horri koagulazio kaskada deritzo. Faktore koagulazio edo koagulazio izeneko proteina bereziak ditu. Gehiegizko odoljarioa izateko aukera handiagoa izan dezakezu faktore horietako bat edo gehiago falta badira edo behar bezala funtzionatzen ez badute.

X faktorea koagulazio faktore horietako bat da. X faktorearen gabezia X faktorearen genean heredatutako akats batek eragin ohi du. Xedatutako X faktorearen gabezia deitzen zaio horri. Odoljarioa arinetik larrira bitartekoa da, gabezia larria denaren arabera.

X faktorearen gabezia sendagai batzuen beste egoera edo erabilera batengatik ere izan daiteke. Eskuratutako X faktorearen gabezia deritzo. Eskuratutako X faktorearen gabezia ohikoa da. Honek eragin dezake:

• K bitamina falta (jaio berri batzuk K bitamina urritasunarekin jaiotzen dira)
• Ehunetan eta organoetan proteina anormalak sortzea (amiloidosia)
• Gibeleko gaixotasun larria
• Koagulazioa ekiditen duten sendagaiak erabiltzea (antikoagulatzaileak, hala nola warfarina)

X faktorearen gabezia duten emakumeak diagnostikatu daitezke hilekoaren hemorragia oso astuna eta erditu ondoren odoljarioa izaten dutenean. Gaixotasuna mutil jaioberriengan antzeman daiteke lehenengo, erdainketaren ondoren normala baino gehiago irauten duen odoljarioa baldin badute.

Sintomek honako hauetako bat izan dezakete:

• Artikulazioetan odoljarioa
• Odoljarioa giharretara
• Erraz ubelduz
• Hilekoaren hemorragia astuna
• Muki mintzaren odoljarioa
• Erraz gelditzen ez diren sudur odolak
• Zilbor hestea odoljarioa jaio ondoren

Egin daitezkeen probak honako hauek dira:

• X faktorearen azterketa
• Tromboplastinaren denbora partziala (PTT)
• Protrombinaren denbora (PT)

Odoljarioa zainetan (IV) infusio plasmikoak edo koagulazio faktoreen kontzentratuak lortuz kontrola daiteke. K bitamina falta baduzu, zure medikuak K bitamina aginduko dizu, ahoz, larruazalaren azpiko injekzioen bidez edo zain baten bidez (zainak) hartzeko.

Hemorragia nahastea baduzu, ziurtatu:

• Esan iezaiezu zure osasun-hornitzaileei edozein motako prozedura egin aurretik, kirurgia eta hortzetako lana barne.
• Esan senideei desoreka bera izan dezaketelako baina oraindik ez dakitelako.

Baliabide hauek X faktorearen gabeziari buruzko informazio gehiago eman dezakete:

• Hemofilia Fundazio Nazionala: Beste faktoreen gabeziak - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• Nahaste Arraroen Erakunde Nazionala --rarediseases.org/rare-diseases/factor-x-deficiency
• NIH Genetics Home Reference - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-x-deficiency

Emaitza ona da egoera arina bada edo tratamendua lortzen baduzu.

X faktorearen oinordetza heredatua bizitza osorako baldintza da.

Eskuratutako X faktorearen gabeziaren aurreikuspena kausaren araberakoa da. Gibeleko gaixotasunak eragindakoa bada, emaitza zure gibeleko gaixotasuna zein ondo tratatu daitekeen araberakoa da. K bitamina osagarriak hartzeak K bitamina gabezia tratatuko du. Nahastea amiloidosiak eragindakoa bada, hainbat tratamendu aukera daude. Zure medikuak gehiago esango dizu.

Hemorragia larria edo bat-bateko odola galtzea (hemorragia) gerta daiteke. Artikulazioak gaixotasun larrietan deformatu daitezke odoljario askoren ondorioz.

Eskatu larrialdiko laguntza medikoa, odol-galera argia edo larria izanez gero.

Ez dago herentziazko X faktorearen gabeziaren prebentziorik. K bitamina falta dela kausa, K bitamina erabiltzeak lagundu dezake.

Stuart-Prower gabezia

• Odol-koaguluen eraketa
• Odol clots

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Koagulazio faktoreen gabezia arraroak. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, arg. Hematologia: oinarrizko printzipioak eta praktika. 7. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 137. kap.

Aretoa JE. Hemostasia eta odol koagulazioa. In: Hall JE, ed. Guyton and Hall Fisiologia Medikoko Testuliburua. 13. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 37. kap.

Ragni MV. Nahaste hemorragikoak: koagulazio faktorearen gabeziak. In: Goldman L, Schafer AI, arg. Goldman-Cecil Medikuntza. 25. arg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 174. kap.