Felty sindromea

Felty sindromea artritis erreumatoidea, puztutako barea, globulu zurien kopurua gutxitzea eta behin eta berriro infekzioak biltzen dituen nahastea da. Arraroa da.

Felty sindromearen zergatia ez da ezagutzen. Artritis reumatoidea (RA) luzaroan izan duten pertsonetan ohikoagoa da. Sindrome hori duten pertsonek infekzio arriskua dute globulu zuri kopuru txikia dutelako.

Sintomak honakoak dira:

• Ondoez sentimendu orokorra (ondoeza)
• Nekea
• Hanka edo besoan ahultasuna
• Gosea galtzea
• Nahi gabeko pisua galtzea
• Ulcerak larruazalean
• Artikuluen hantura, zurruntasuna, mina eta deformazioa
• Errepikatutako infekzioak
• Begi gorria erretzearekin edo isurtzearekin

Azterketa fisiko batek erakutsiko du:

• Buztia puztuta
• RAren zantzuak erakusten dituzten artikulazioak
• Baliteke gibel eta linfa ganglioak puztuta egotea

Diferentziala duen odol-zenbaketa osoak (CBC) neutrophils izeneko globulu zuri kopuru txikia erakutsiko du. Felty sindromea duten ia pertsona guztiek faktore erreumatoidearen test positiboa dute.

Sabeleko ultrasoinu batek puztutako barea baiezta dezake.

Kasu gehienetan, sindrome hau duten pertsonei ez zaie RA tratatzeko gomendatzen. Baliteke beste sendagai batzuk behar izatea immunitate sistema kentzeko eta RAren jarduera murrizteko.

Metotrexatoak neutrofilo kopuru txikia hobe dezake. Rituximab sendagaiak arrakasta izan du metotrexatoari erantzuten ez dioten pertsonetan.

Granulozitoen kolonia faktore estimulatzaileak (G-CSF) neutrofiloen kopurua handitu dezake.

Batzuek onura ateratzen dute esplea (esplenektomia).

Tratamendurik gabe, infekzioak gerta daitezke.

Litekeena da RA okerrera egitea.

RA tratatzeak, ordea, Felty sindromea hobetu beharko luke.

Berriro etortzen diren infekzioak izan ditzakezu.

Felty sindromea duten pertsona batzuek linfozito granular handiak ugaritu dituzte, LGL leuzemia ere deituak. Hau metotrexatoarekin tratatuko da kasu askotan.

Deitu osasun-hornitzaileari nahaste horren sintomak sortzen badituzu.

RA-ren tratamendu azkarrak gaur egun gomendatutako sendagaiekin Felty sindromea izateko arriskua nabarmen murrizten du.

Artritis reumatoide seropositiboa (RA); Felty sindromea

• Antigorputzak

Bellistri JP, Muscarella P. Nahaste hematologikoen esplenektomia. In: Cameron JL, Cameron AM, arg. Egungo terapia kirurgikoa. 12. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 603-610.

Erickson AR, Cannella AC, Mikuls TR. Artritis erreumatoidearen ezaugarri klinikoak. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, arg. Kelley eta Firestein-en Reumatologiako Testuliburua. 10. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 70. kap.

Gazitt T, Loughran TP Jr. Neutropenia kronikoa LGL leuzemian eta artritis erreumatoidean. Hematologia Am Soc Hematol Educ Programa. 2017; 2017 (1): 181-186. PMID: 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29222254.

Myasoedova E, Turesson C, Matteson EL. Artritis erreumatoidearen ezaugarri extraartikularrak. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, arg. Erreumatologia. 7. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 95. kap.

Savola P, Brück O, Olson T, et al. Somatikoa STAT3 mutazioak Felty sindromean: linfozito leuzemia granular handiko patogenesi arrunt baten inplikazioa. Haematologica. 2018; 103 (2): 304-312. PMID: 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783.

Wang CR, Chiu YC, Chen YC. Felty-ren sindromean neutropenia erregogorreko tratamendua arrakastaz rituximab-ekin. Scand J Rheumatol. 2018; 47 (4): 340-341. PMID: 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121.