Baskulitis nekrosatzailea

Baskulitis nekrosatzailea odol hodietako hormen hantura dakarten nahasteen multzoa da. Kaltetutako odol hodien neurriak baldintza horien izenak eta nahasteak gaixotasuna nola eragiten duen zehazten laguntzen du.

Baskulitis nekrosatzailea izan daiteke baldintza nagusia, hala nola polyarteritis nodosa edo granulomatosia poliangiitisarekin (lehen Wegener granulomatosis deitua). Beste kasu batzuetan, baskulitisa beste desoreka baten gerta daiteke, hala nola lupus eritematoso sistemikoa edo C hepatitisa.

Ez da ezagutzen hanturaren zergatia. Litekeena da faktore autoimmuneekin erlazionatzea. Odol hodiaren horma orbainatu eta loditu edo hil egin daiteke (nekrotiko bihur daiteke). Odol hodia itxi daiteke, hornitzen dituen ehunetara odol jarioa etenez. Odol jario faltak ehunak hiltzea eragingo du. Batzuetan odol hodia hautsi eta odoljarioa (haustura) gerta daiteke.

Baskulitis nekrosatzaileak gorputzeko edozein ataletako odol hodietan eragina izan dezake. Hori dela eta, larruazalean, garunean, biriketan, hesteetan, giltzurrunetan, garunean, artikulazioetan edo beste edozein organotan arazoak sor ditzake.

Sukarra, hotzikarak, nekea, artritisa edo pisua galtzea izan daitezke hasieran sintoma bakarrak. Hala ere, sintomak ia gorputzeko edozein ataletan egon daitezke.

Azala:

• Kolore gorri edo moreak hanketan, eskuetan edo gorputzeko beste atal batzuetan
• Kolore urdinxka hatzetan eta behatzetan
• Oxigeno faltagatik ehunen heriotzaren seinaleak, hala nola mina, gorritasuna eta sendatzen ez diren ultzerak

Muskuluak eta artikulazioak:

• Artikulazio mina
• Hanka mina
• Muskuluen ahultasuna

Garuna eta nerbio sistema:

• Mina, engainua, ziztadak beso, hanka edo beste gorputz eremuan
• Beso, hanka edo beste gorputz eremu baten ahultasuna
• Neurri desberdinetako ikasleak
• Betazala erorita
• Irensteko zailtasuna
• Mintzamen urritasuna
• Mugimendu zailtasuna

Birikak eta arnas aparatuak:

• Eztula
• Arnasestua
• Sinus pilaketa eta mina
• Odola eztul egitea edo sudurretik odoljarioa egitea

Beste sintoma batzuk hauek dira:

• Sabeleko mina
• Odola gernuan edo gorotzetan
• Zakarra edo ahotsa aldatzea
• Bihotza hornitzen duten arterien kalteak eragindako bularreko mina (arteria koronarioak)

Osasun hornitzaileak azterketa fisiko osoa egingo du. Nerbio sistemaren (neurologikoa) azterketak nerbio kaltearen zantzuak ager ditzake.

Egin daitezkeen probak honako hauek dira:

• Odol zenbaketa osoa, kimika panel integrala eta gernu analisia
• Bularreko erradiografia
• C-proteina erreaktiboaren proba
• Sedimentazio-abiadura
• Hepatitisaren odol analisia
• Neutrofiloen (ANCA antigorputzak) edo antigeno nuklearren (ANA) aurkako antigorputzak aztertzeko odola.
• Odol analisia krioglobulinentzako
• Osagarri mailetarako odol analisia
  
• Irudi bidezko ikerketak, hala nola angiograma, ultrasoinuak, tomografia konputatua (CT) eskaneatzea edo erresonantzia magnetikoa (MRI)
• Larruazalaren, muskuluen, organoen ehunaren edo nerbioaren biopsia

Kortikoideak ematen dira kasu gehienetan. Dosi egoera txarra denaren araberakoa izango da.

Sistema immunologikoa kentzen duten beste drogek odol hodien hantura murriztu dezakete. Horien artean azatioprina, metotrexatoa eta mikofenolatoa daude. Sendagai horiek kortikoideekin batera erabili ohi dira. Konbinazio horri esker, gaixotasuna kortikoideen dosi txikiagoarekin kontrolatzea posible da.

Gaixotasun larrien kasuan, ziklofosfamida (Cytoxan) urte asko darama erabiltzen. Hala ere, rituximab (Rituxan) berdin eraginkorra da eta ez da hain toxikoa.

Berriki, tocilizumab (Actemra) zelula erraldoien arteritisetarako eraginkorra dela frogatu da, beraz, dosi kortikoideak murriztu ahal izango dira.

Baskititis nekrosatzailea gaixotasun larria eta bizitza arriskuan jarri dezake. Emaitza baskulitisaren kokapenaren eta ehunen kaltearen larritasunaren araberakoa da. Gaixotasunaren eta sendagaien konplikazioak sor daitezke. Baskulitis nekrosatzaile mota gehienek epe luzeko jarraipena eta tratamendua behar dute.

Konplikazioen artean honako hauek daude:

• Kaltetutako eremuko egituran edo funtzioan behin betiko kaltetzea
• Ehun nekrotikoen bigarren mailako infekzioak
• Erabilitako sendagaien bigarren mailako efektuak

Deitu zure hornitzaileari baskulitis nekrosante baten sintomak badituzu.

Larrialdi sintomak honako hauek dira:

• Gorputzeko atal bat baino gehiagotan, hala nola, trazua, artritisa, larruazaleko erupzio larria, sabeleko mina edo odol eztula.
• Ikaslearen tamainaren aldaketak
• Beso, hanka edo beste gorputz atal baten funtzioa galtzea
• Mintzamen arazoak
• Irensteko zailtasuna
• Ahultasuna
• Sabeleko min handia
  

Ez dago nahaste hori ekiditeko modurik ezagutzen.

• Zirkulazio aparatua

Jennette JC, Falk RJ. Giltzurruneko eta sistemako baskulitisa. In: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, arg. Nefrologia Kliniko Integrala. 6. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 25. kap.

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. Vasculitis. In: McPherson RA, Pincus MR, arg. Henry-ren diagnostiko eta kudeaketa klinikoa laborategiko metodoen arabera. 23. arg. St Louis, MO: Elsevier; 2017: 53. kap.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ et al. Epe luzeko emaitzen joera giltzurrunetako gaixotasuna duten antineutrofilo zitoplasmatikoen antigorputzekin lotutako basculitis gaixoen artean. Artritisa Erreumatola. 2016; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Specks U, Merkel PA, Seo P, et al. Remisio-indukzio erregimenen eraginkortasuna ANCArekin lotutako baskulitiserako. N Engl J Med. 2013; 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Stone JH, Klearman M, Collinson N. Tocilizumab-en saiakuntza zelula erraldoien arteritisean. N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.