Esklerodermia

Scleroderma larruazalean eta gorputzeko beste leku batzuetan orbaina bezalako ehunak sortzean datzan gaixotasuna da. Gainera, arteria txikietako paretak lerrokatzen dituzten zelulak kaltetzen ditu.

Esklerodermia nahaste autoimmune mota bat da. Egoera horretan, sistema immunologikoak oker egiten du gorputzeko ehun osasuntsua erasotzen eta kaltetzen duena.

Esklerodermiaren kausa ezezaguna da. Kolageno izeneko substantzia azalean eta beste organo batzuetan pilatzeak gaixotasunaren sintomak sorrarazten ditu.

Gaixotasunak 30 eta 50 urte bitarteko pertsonei eragiten die gehienetan. Emakumeek gizonezkoek baino maizago hartzen dute esklerodermia. Esklerodermia duten pertsona batzuek silize hautsaren eta polibinil kloruroaren inguruan egon ohi dira, baina gehienek ez.

Esklerodermia zabaldua beste gaixotasun autoimmune batzuekin gerta daiteke, lupus eritematoso sistemikoa eta polimiositisa barne. Kasu horiei ehun konektiboaren bereizketarik gabeko gaixotasuna edo gainjartze sindromea esaten zaie.

Esklerodermia mota batzuek larruazalean soilik eragiten dute, beste batzuek gorputz osoan.

• Esklerodermia lokalizatua, (morfea ere deitua) - Sarritan bularrean, sabelean edo gorputz-adarretan bakarrik eragiten du baina ez eskuetan eta aurpegian. Morphea poliki-poliki garatzen da, eta oso gutxitan hedatzen da gorputzean edo arazo larriak sortzen ditu, hala nola barruko organoetako kalteak.
• Esklerodermia sistemikoa edo esklerosia - Larruazaleko eta organoen azalera handietan eragina izan dezake, hala nola bihotzean, biriketan edo giltzurrunetan. Bi mota nagusi daude, gaixotasun mugatua (CREST sindromea) eta gaixotasun barreiatua.

Esklerodermiaren larruazalaren seinaleak honako hauek izan daitezke:

• Tenperatura hotzei erantzuteko urdin edo zuri bihurtzen diren hatzak edo behatzak (Raynaud fenomenoa)
• Hatz, esku, besaurreko eta aurpegiko larruazalaren zurruntasuna eta estutasuna
• Ilea galtzea
• Normala baino ilunagoa edo argiagoa den azala
• Larruazalaren azpian kaltzio zati txiki zuriak, batzuetan hortzetako pasta itxura duen substantzia zuria isurtzen dutenak
• Zauriak (ultzera) hatz puntetan edo behatzetan
• Aurpegian azal estua eta maskara itxura duena
• Telangiektasiak, aurpegian edo azazkalen ertzean ikus daitezkeen odol hodi txikiak eta zabalduak.

Hezurren eta giharren sintomak honako hauek izan daitezke:

• Artikulazioetako mina, zurruntasuna eta hantura, mugimendua galtzea eragiten du. Eskuek sarritan parte hartzen dute ehunen eta tendoien inguruko fibrosia dela eta.
• Zenbakiak eta oinazeak mina.

Biriketako orbainen ondorioz arnasketa arazoak sor daitezke eta hauek izan daitezke:

• Eztul lehorra
• Arnasestua
• Wheezing
• Biriketako minbizia izateko arrisku handiagoa

Digestio-hodietako arazoak honako hauek izan daitezke:

• Irensteko zailtasunak
• Esofagoko errefluxua edo bihotzerrea
• Otorduen ondoren bloating
• Idorreria
• Beherakoa
• Aulkiak aulkiak kontrolatzeko

Bihotzeko arazoak honako hauek izan daitezke:

• Bihotzaren erritmo anormala
• Likidoa bihotzaren inguruan
• Fibrosia bihotzeko muskuluetan, bihotzaren funtzioa gutxituz

Giltzurrunetako eta genitourinarioetako arazoek honako hauek izan ditzakete:

• Giltzurrunetako gutxiegitasuna garatzea
• Zutitzearen disfuntzioa gizonezkoetan
• Baginako lehortasuna emakumeengan

Osasun hornitzaileak azterketa fisiko osoa egingo du. Azterketak honako hauek ager ditzake:

• Azala estua eta lodia hatzetan, aurpegian edo beste nonbait.
• Azazkalen ertzean azala lupa argiarekin begiratu daiteke odol hodi txikien anomaliak ikusteko.
• Birikak, bihotza eta sabelaldea anomaliak dauden aztertuko dira.

Zure presio arteriala egiaztatuko da. Esklerodermiak giltzurrunetako odol hodi txikiak estutu ditzake. Giltzurrunetako arazoek hipertentsio arteriala eta giltzurrunaren funtzioa gutxitu dezakete.

Odolaren eta gernuaren azterketak honako hauek izan daitezke:

• Antigorputz antinuklearren (ANA) panela
• Scleroderma antigorputzen azterketa
• ESR (sed tasa)
• Faktore erreumatoidea
• Odol zenbaketa osoa
• Panel metabolikoa, kreatinina barne
• Bihotzeko muskulu probak
• Gernu analisia

Beste proba batzuk honako hauek izan daitezke:

• Bularreko erradiografia
• Biriken TC tomografia
• Elektrokardiograma (EKG)
• Ekokardiograma
• Probak birikak eta heste gastrointestinala (GI) nola funtzionatzen duten ikusteko
• Larruazaleko biopsia

Ez dago esklerodermiaren tratamendu zehatzik. Zure hornitzaileak larruazaleko, biriketako, giltzurrunetako, bihotzeko eta heste-hesteetako gaixotasunen neurria ebaluatuko du.

Larruazaleko gaixotasun barreiatua duten pertsonek (larruazalaren inplikazio mugatua izan beharrean) organoen gaixotasun progresibo eta barnekoak izan ditzakete. Gaixotasunaren forma hau esklerosi sistemiko larruazal barreiatua (dcSSc) gisa sailkatzen da. Gorputz zabaleko tratamenduak (sistemikoak) gaixo talde honetarako erabiltzen dira gehienetan.

Sendagaiak eta bestelako tratamenduak emango dizkizute sintomak kontrolatzeko eta konplikazioak prebenitzeko.

Esklerodermia progresiboa tratatzeko erabiltzen diren sendagaiak honako hauek dira:

• Kortikoideak, hala nola prednisona. Hala ere, eguneko 10 mg-tik gorako dosiak ez dira gomendagarriak dosi handiagoak giltzurrunetako gaixotasunak eta hipertentsio arteriala sor ditzaketelako.
• Sistema immunologikoa kentzen duten sendagaiak, hala nola mikofenolatoa, ziklofosfamida, ziklosporina edo metotrexatoa.
• Artritisa tratatzeko hidroxiklorokina.

Esklerodermia azkar progresiboa duten zenbait pertsona zelula ama hematopoietiko autologoak transplantatzeko hautagaiak izan daitezke. Tratamendu mota hau zentro espezializatuetan egin behar da.

Sintoma espezifikoen bestelako tratamenduak honako hauek izan daitezke:

• Raynaud fenomenoa hobetzeko tratamenduak.
• Bihotzerrea edo irensteko arazoetarako sendagaiak, hala nola omeprazola.
• Presio arterialaren sendagaiak, hala nola ACE inhibitzaileak, hipertentsio arteriala edo giltzurrunetako arazoak lortzeko.
• Argiaren terapia larruazalaren loditzea arintzeko.
• Biriken funtzioa hobetzeko sendagaiak, hala nola bosentan eta sildenafil.

Tratamenduak fisioterapia ere izaten du.

Pertsona batzuek esklerodermia duten pertsonei laguntza-talde batera joatea balia dezakete.

Zenbait pertsonengan, sintomak azkar garatzen dira lehen urteetan eta okertzen jarraitzen dute. Hala ere, jende gehienarengan gaixotasuna astiro okertzen da.

Larruazaleko sintomak soilik dituzten pertsonek ikuspegi hobea dute. Esklerodermia oso hedatua (sistemikoa) ekar dezake.

• Bihotz akatsa
• Biriken orbaindura, biriketako fibrosi izenekoa
• Hipertentsio arteriala biriketan (biriketako hipertentsioa)
• Giltzurrunetako porrota (esklerodermia giltzurruneko krisia)
• Elikagaien mantenugaiak xurgatzeko arazoak
• Minbizia

Deitu zure hornitzaileari Raynaud fenomenoa, larruazalaren loditze progresiboa edo irensteko arazorik baduzu.

Esklerosi sistemikoa progresiboa; Esklerosi sistemikoa; Esklerodermia mugatua; CREST sindromea; Esklerodermia lokalizatua; Morphea - lineala; Raynauden fenomenoa - esklerodermia

• Raynauden fenomenoa
• CREST sindromea
• Esklerodaktilia
• Telangiectasia

Herrick AL, Pan X, Peytrignet S, et al. Tratamenduaren emaitza goiko esklerosi sistemiko barreiatu goiztiarraren: Europako Esklerodermiaren Behaketa Azterketa (ESOS). Ann Rheum Dis. 2017; 76 (7): 1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

Poole JL, Dodge C. Scleroderma: terapia. In: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, arg. Eskua eta goiko muturra birgaitzea. 7. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: 92. kap.

Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, et al. Esklerodermia larrirako zelula ama autologo mieloablatiboa. N Engl J Med. 2018; 378 (1): 35-47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

Varga J. Esklerosi sistemikoaren etiologia eta patogenesia. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O'Dell JR, arg. Firestein eta Kellyren Testuliburua Erreumatologia. 11. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: 88. kap.

Varga J. Esklerosi sistemikoa (esklerodermia). In: Goldman L, Schafer AI, arg. Goldman-Cecil Medikuntza. 26. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 251. kap.