Aldizkako paralisia hipokalemikoa

Aldizkako paralisia hipokalemikoa (hipoPP) noizean behin muskuluen ahultasuneko pasarteak eta batzuetan odolean potasio maila normala baino baxuagoa eragiten duen nahastea da. Potasio maila baxuaren izen medikoa hipokaliemia da.

HypoPP aldizkako paralisia hiperkalemikoa eta aldizkako paralisia tirotoxikoa biltzen dituen nahaste genetikoen taldeetako bat da.

HypoPP aldizkako paralisia egiteko ohikoena da. Arrei maizago eragiten die.

HypoPP sortzetikoa da. Horrek esan nahi du jaiotzean dagoela. Kasu gehienetan, familien bidez (heredatua) transmititzen da nahaste autosomiko nagusi gisa. Beste modu batera esanda, guraso bakarrak eman behar dio baldintza honi lotutako genea bere haurrari, haurraren eragina izan dezan.

Zenbait kasutan, baldintza heredatu ez den arazo genetiko baten ondorioa izan daiteke.

Aldizkako paralisia egiteko beste modu batzuetan ez bezala, hipoPP duten pertsonek tiroideo funtzio normala dute. Baina oso ahula da potasio maila baxua ahultasun pasarteetan. Hau potasioa odoletik giharreko zeluletara modu anormalean mugitzearen ondorioz sortzen da.

Arrisku faktoreen artean, aldizkako paralisia duten beste familiako kideak daude. Arriskua zertxobait handiagoa da Asiako gizonen kasuan, tiroideoaren nahasteak ere badituzte.

Sintomak dira gihar ahultasun erasoak edo gihar mugimendua galtzea (paralisia) joan eta etorri. Erasoen artean giharren indar normala dago.

Erasoak nerabezaroan hasten dira normalean, baina 10 urte baino lehen gerta daitezke. Erasoak zenbatero gertatzen diren aldatzen da. Batzuek egunero izaten dituzte erasoak. Beste batzuek urtean behin izaten dituzte. Erasoetan pertsona erne jarraitzen du.

Ahultasuna edo paralisia:

• Gehienetan sorbaldetan eta aldaketan gertatzen da
• Arnasketan eta irenstean laguntzen duten besoetan, hanketan, begietako muskuluei eta muskuluei ere eragin diezaieke
• Aurrera eta aurrera gertatzen da
• Gehienetan esnatzean edo lo egin edo atseden hartu ondoren gertatzen da
• Arraroa da ariketa fisikoa egitean, baina ariketa fisikoa egin ondoren atseden hartzeak sor dezake
• Karbohidrato ugari, gatz handiko otorduak, estresa, haurdunaldia, ariketa fisikoa eta hotza eragin ditzakete
• Eraso batek egunean ordu batzuk irauten du normalean

Beste sintoma bat betazalen miotonia izan daiteke (begiak ireki eta itxi ondoren, ezin dira denbora laburrean ireki).

Osasun-hornitzaileak hipoPPa susmatu dezake nahastearen aurrekari familiarretan oinarrituta. Nahastearen beste pista batzuk potasio proba baten emaitza normalekin edo baxuekin batera etortzen diren muskuluen ahultasun sintomak dira.

Erasoen artean, azterketa fisikoak ez du ezer anormalik erakusten. Erasoaren aurretik, hanken zurruntasuna edo astuntasuna egon daiteke hanketan.

Muskuluen ahultasunaren erasoan, odoleko potasio maila baxua da. Horrek diagnostikoa berresten du. Ez dago gorputzeko potasio osoaren beherakadarik. Odoleko potasio maila normala da erasoen artean.

Eraso batean muskulu erreflexuak gutxitu edo ez daude. Eta muskuluak zurrun gelditu baino leunagoak dira. Gorputzetik gertu dauden muskulu taldeek, sorbaldak eta aldakak adibidez, besoak eta hankak baino maizago hartzen dute parte.

Egin daitezkeen probak honako hauek dira:

• Elektrokardiograma (ECG), erasoetan anormala izan daitekeena
• Elektromiografia (EMG), normalean erasoen artean normala eta erasoetan zehar anormala
• Biopsia muskularra, anomaliak ager ditzakeena

Beste proba batzuk agindu daitezke beste kausa batzuk baztertzeko.

Tratamenduaren helburuak sintomak arintzea eta eraso gehiago prebenitzea dira.

Arnasketa edo muskuluak irenstea dakarren gihar ahultasuna larrialdi egoera da. Bihotz taupada irregular arriskutsuak (bihotzeko arritmiak) ere gerta daitezke erasoetan. Horietako edozein berehala tratatu behar da.

Eraso batean emandako potasioak erasoa geldiarazi dezake. Potasioa ahoz har daiteke. Baina ahultasuna larria bada, potasioa zain baten bidez eman beharko da (IV).

Potasio osagarriak hartzeak gihar ahultasuna prebenitzen lagun dezake.

Karbohidrato gutxiko dieta egiteak sintomak gutxitzen lagun dezake.

Erasoak ekiditeko azetazolamida izeneko sendagaia agindu daiteke. Zure hornitzaileak potasio osagarriak ere hartzeko esango dizu azetazolamidak zure gorputzak potasioa galtzea eragin dezakeelako.

Azetazolamidak funtzionatzen ez badu, beste sendagai batzuk agindu daitezke.

HypoPP-k tratamenduari ondo erantzuten dio. Tratamenduak gihar ahultasun progresiboa prebenitu dezake, eta baita alderantzikatu ere. Eraso artean giharren indarra normaltasunez hasten den arren, behin eta berriz erasoak okerrera egin eta erasoen arteko muskulu ahultasun iraunkorra eragin dezakete.

Egoera honen ondorioz sor daitezkeen osasun arazoak honako hauek dira:

• Giltzurrunetako harriak (azetazolamidaren bigarren mailako efektua)
• Bihotz taupada irregularrak erasoetan
• Erasoetan arnasa hartzeko, hitz egiteko edo irensteko zailtasunak (arraroak)
• Denborarekin okerrera egiten duen gihar ahultasuna

Deitu zure hornitzaileari zuk edo zure seme-alabak muskuluen ahultasuna badator eta etorri, batez ere aldizkako paralisia duten familiako kideak badituzu.

Joan larrialdietara edo deitu tokiko larrialdietara (adibidez, 911) zu edo zure seme-alabak zorabiatuta arnasa hartzeko, hitz egiteko edo irensteko arazoak badituzu.

HypoPP ezin da saihestu. Oinordetza jaso daitekeenez, aholkularitza genetikoa aholkatu daiteke nahastea arriskuan duten bikoteentzat.

Tratamenduak ahultasun erasoak ekiditen ditu. Erasoaren aurretik, hanken zurruntasuna edo astuntasuna egon daiteke hanketan. Sintoma horiek hasten direnean ariketa arina egiteak erabateko erasoa saihesten lagun dezake.

Aldizkako paralisia - hipokalemikoa; Paralisia aldizkako hipokalemikoa; HOKPP; HypoKPP; HypoPP

Amato AA. Gihar hezurduraren nahasteak. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, arg. Bradley-ren Neurology in Clinical Practice. 7. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 110. kap.

Kerchner GA, Ptácek LJ. Kanalopatiak: nerbio sistemaren nahaste episodikoak eta elektrikoak. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SK, arg. Bradley-ren Neurology in Clinical Practice. 7. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 99. kap.

Tilton AH. Gaixotasun eta nahaste neuromuskular akutuak. In: Fuhrman BP, Zimmerman JJ, arg. Pediatriako Zainketa Kritikoa. 5. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 71. kap.