Kolangitis esklerosatzailea

Kolangitis esklerosatzailea gibelaren barnealdean eta kanpoan behazun-hodien hantura (hantura), orbainatzea eta suntsitzea da.

Egoera horren zergatia ez da ezagutzen kasu gehienetan.

Gaixotasuna duten pertsonengan ikus daiteke:

• Hesteetako hanturazko gaixotasuna (IBD), hala nola kolitis ultzera eta Crohn gaixotasuna
  
• Nahaste autoimmuneak
• Pankreatitis kronikoa (pankrea puztuta)
• Sarkoidosia (gorputzeko hainbat ataletan hantura eragiten duen gaixotasuna)

Faktore genetikoak ere arduratsuak izan daitezke. Kolangitis esklerosantea gizonezkoetan emakumezkoetan baino maizago gertatzen da. Nahaste hau arraroa da haurrengan.

Kolangitis esklerosatzailea honako hauek ere sor daiteke:

• Koledokolitiasia (behazun-behazunak)
• Infekzioak gibelean, behazun-maskurian eta behazun-hodietan

Lehen sintomak hauek izan ohi dira:

• Nekea
• Azkura
• Larruazalaren eta begien horia (ikterizia)

Hala ere, pertsona batzuek ez dute sintomarik.

Beste sintoma batzuk izan daitezke:

• Handitutako gibela
• Barea handituta
• Gosea galtzea eta pisua galtzea
• Errepikatu kolangitisaren pasarteak

Zenbait pertsonak sintomarik ez duten arren, odol analisiek gibeleko funtzio anormala dutela erakusten dute. Zure osasun-zerbitzuak honako hauek bilatuko ditu:

• Antzeko arazoak sortzen dituzten gaixotasunak
• Egoera honekin maiz gertatzen diren gaixotasunak (batez ere MII)
• Behazun harriak

Kolangitisa erakusten duten probak honako hauek dira:

• Sabeleko TCa
• Sabeleko ekografia
• Kolangiopankreatografia endoskopiko atzerakoia (ERCP)
• Gibeleko biopsia
• Erresonantzia magnetikoaren kolangiopankreatografia (MRCP)
• Kolangiograma zeharkako perkutaneoa (PTC)

Odol analisien artean gibeleko entzimak daude (gibeleko funtzio probak).

Erabil daitezkeen sendagaiak honako hauek dira:

• Kolestiramina (esaterako, Prevalite) azkura tratatzeko
• Azido ursodeoxikolikoa (ursodiol) gibeleko funtzioa hobetzeko
• Gantz disolbagarriak diren bitaminak (D, E, A, K) gaixotasunak berak galdutakoa ordezkatzeko
• Behazun bideetako infekzioak tratatzeko antibiotikoak

Prozedura kirurgiko hauek egin daitezke:

• Hodi luze eta mehe bat sartzea globoan muturrean estutzea irekitzeko (globo endoskopikoen estenketen dilatazioa)
• Behe-hodien estutze (estutura) handietarako drainatze edo hodi bat jartzea
• Proctokolektomiak (kolon eta ondestea kentzea, ultzerazko kolitisa eta esklerosiazko kolangitisa dutenentzat) ez du eraginik lehen mailako esklerosiaren kolangitisaren (PSC) progresioan.
• Gibel transplantea

Jendeak zein ondo egiten duen aldatzen da. Gaixotasunak denborarekin okerrera egin ohi du. Batzuetan jendea garatzen da:

• Ascites (sabeleko eta sabeleko organoen estalkiaren arteko tartean likidoa pilatzea) eta barizeak (zainak handituta)
• Zirkosi biliarra (behazun hodien hantura)
• Gibeleko porrota
• Iterizia iraunkorra

Zenbait pertsonak bueltan jarraitzen duten behazun hodien infekzioak garatzen dituzte.

Gaixotasun hori duten pertsonek behazun hodietako minbizia (kolangiokartzinoma) izateko arrisku handia dute. Aldian-aldian egiaztatu behar dira gibeleko irudi azterketekin eta odol analisiekin. MIIa duten pertsonek koloneko edo ondesteko minbizia izateko arrisku handiagoa izan dezakete eta aldian-aldian kolonoskopia egin beharko lukete.

Konplikazioen artean honako hauek daude:

• Hestegorri barizeak odoletan
• Minbizia behazun hodietan (kolangiokartzinoma)
• Zirrosia eta gibeleko porrota
• Sistema biliarraren infekzioa (kolangitisa)
• Behazun hodiak estutzea
• Bitamina gabeziak

Kolangitis esklerosante primarioa; PSC

• Digestio aparatua
• Behazun bidea

Bowlus C, Assis DN, Goldberg D. Kolangitis esklerosante primario eta sekundarioa. In: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, arg. Zakim eta Boyerren Hepatologia. 7. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 43. kap.

Ross AS, Kowdley KV. Kolangitis esklerosante primarioa eta kolangitis pirogeniko errepikaria. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, arg. Sleisenger eta Fordtran-en Gastrointestinala eta Gibeleko gaixotasuna: Fisiopatologia / Diagnostikoa / Kudeaketa. 10. arg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 68. kap.

Zyromski NJ, Pitt HA. Kolangitis esklerosante primarioaren kudeaketa. In: Cameron JL, Cameron AM, arg. Egungo terapia kirurgikoa. 12. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 453-458.