Berdon sindromea: zer den, sintomak eta tratamendua

Alai

• Sintoma nagusiak
• Tratamendua nola egiten den

Berdon sindromea gaixotasun arraroa da, batez ere neskei eragiten diena eta hesteetan, maskurian eta urdailean arazoak sortzen dituena. Oro har, gaixotasun hori duten pertsonek ez dute txiza edo kaka egiten eta hodi batez elikatu behar dira.

Sindrome hau arazo genetiko edo hormonalengatik sor daiteke eta sintomak jaio eta berehala agertzen dira, maskuriaren forman eta funtzioan aldaketak izan daitezke, normalean heste mugimendu oso handiak, gutxituak edo ez daudenak, eta horrek sabela atxilotzea eragiten du. , heste lodiaren tamaina txikitzeaz eta heste mehararen hantura izateaz gain.

Berdon sindromeak ez du sendabiderik, baina badaude zenbait prozedura kirurgiko urdaila eta hesteak desblokeatzea helburu dutenak, eta horrek gaixotasunaren sintomak hobetu ditzake. Horrez gain, sindrome hau duen pertsonaren bizi-itxaropena eta kalitatea handitzeko alternatiba bat multiszeraleko transplantea da, hau da, heste-sistema osoaren transplantea da.

Sintoma nagusiak

Berdon sindromearen sintomak jaio eta gutxira agertzen dira, nagusienak:

• Idorreria;
• Gernu-atxikipena;
• Maskuria dilatatua;
• Sabeleko hantura;
• Sabeleko muskuluak flask;
• Oka egitea;
• Giltzurrun puztua;
• Hesteetako buxadura.

Berdon-en sindromearen diagnostikoa haurrak jaio ondoren aurkezten dituen sintomak ebaluatuz eta irudi-proben bidez egiten da, hala nola ultrasoinuak. Gaixotasuna haurdunaldian ere identifikatu daiteke ekografia morfologikoa eginez haurdunaldiaren 20. astearen ondoren. Ulertu ekografia morfologikoa zertarako den.

Tratamendua nola egiten den

Berdon sindromearen tratamendua ez da gai gaixotasuna sendatzeko, baina gaixoen sintomak gutxitzen eta haien bizi kalitatea hobetzen laguntzen du.

Urdaileko edo hesteetako kirurgia gomendatzen da organo horiek desegiteko eta haien funtzionamendua hobetzeko. Gaixo gehienei hodi batetik elikatu behar zaie digestio-aparatuko arazoa dela eta. Ikusi nola egiten den hodi elikadura.

Ohikoa da maskurian ebakuntza egitea ere, sabelaren eremuan larruazalarekin lotura sortuz, gernua drainatzea ahalbidetuz.

Hala ere, prozedura horiek eragin gutxi dute gaixoarengan, askotan desnutrizioa, organo porrot anizkoitza eta gorputzean infekzio orokortua, sepsia direla eta, heriotza eragiten dute. Hori dela eta, transbiseralen transplantea tratamendurako aukerarik onena bihurtu da eta bost ebakuntza aldi berean egitean datza: urdaileko, duodenoko, hesteetako, pankreako eta gibeleko transplantea.