Zein da ATTR amiloidosirako bizi-itxaropena?

Alai

• Bizi itxaropena eta biziraupen tasak
• Bizirauteko aukerak eragiten dituzten faktoreak
• ATTR amiloidosi motak
• ATTR amiloidosi familiarra
• Basatiko ATTR amiloidosia
• Beste amiloidosi mota batzuk
• Tratamendu aukerak
• Hartzeko

Amiloidosian, gorputzeko proteina anormalak itxura aldatzen dira eta elkartzen dira fibrila amiloideak eratzeko. Fibra horiek ehunetan eta organoetan pilatzen dira, eta horrek behar bezala funtziona ez dezaten.

ATTR amiloidosia amiloidosi mota ohikoenetako bat da. Tranestiretina amiloidosi izenarekin ere ezagutzen da. Gibelean sortzen den transtiretina (TTR) deritzon proteinak hartzen du parte.

ATTR amiloidosia duten pertsonengan, TTRk nerbioetan, bihotzean edo gorputzeko beste atal batzuetan sor daitezkeen multzoak sortzen ditu. Horrek bizitza arriskuan jartzen duen organo porrota sor dezake.

Irakurri gehiago egoera honek pertsonaren bizi-itxaropena eta biziraupen-tasetan eragina duten faktoreak nola eragin dezakeen jakiteko, ATTR amiloidosi mota desberdinen inguruko informazioa eta tratamendua nola jasotzen duten jakiteko.

Bizi itxaropena eta biziraupen tasak

Bizi itxaropena eta biziraupen tasak aldatu egiten dira gizabanako batek duen ATTR amiloidosi motaren arabera. Bi mota nagusiak familiakoak eta basatiak dira.

Batez beste, familiako ATTR amiloidosia duten pertsonak 7-12 urte bitartean bizi dira diagnostikoa jaso ondoren, Gaixotasun Genetiko eta Arraroen Informazio Zentroaren arabera.

Circulation aldizkarian argitaratutako ikerketa baten arabera, basa-motako ATTR amiloidosia duten pertsonek batez beste 4 urte inguru bizi dira diagnostikoa egin ondoren. Ikerketako parte-hartzaileen artean 5 urteko biziraupen-tasa ehuneko 36koa izan zen.

ATTR amiloidosiak askotan amiloide fibrilak bihotzean sortzea eragiten du. Horrek bihotz erritmo anormala eta bizitza arriskuan jartzen duen bihotz gutxiegitasuna sor ditzake.

Ez dago ATTR amiloidosirako sendabiderik ezagutzen. Hala ere, diagnostiko eta tratamendu goiztiarrek gaixotasunaren garapena moteltzen lagun dezakete.

Bizirauteko aukerak eragiten dituzten faktoreak

Hainbat faktorek ATTR amiloidosia duten pertsonen biziraupen tasetan eta bizi itxaropenean eragina izan dezakete, besteak beste:

• duten ATTR amiloidosi mota
• zein organok eragiten duten
• sintomak hasi zirenean
• zein goiz hasi zuten tratamendua
• zein tratamendu jasotzen dituzten
• haien osasun orokorra

Ikerketa gehiago egin behar dira tratamendu-ikuspegi desberdinek baldintza hori duten pertsonen biziraupen-tasetan eta bizi-itxaropenean nola eragin dezaketen jakiteko.

ATTR amiloidosi motak

Pertsona batek duen ATTR amiloidosi motak epe luzeko ikuspegia eragingo du.

ATTR amiloidosisarekin bizi bazara, baina ez dakizu ziur zein motatakoa den, galdetu medikuari. Bi mota nagusiak familiakoak eta basatiak dira.

Beste amiloidosi mota batzuk ere garatu daitezke TTR ez diren proteinak amiloide fibriletan biltzen direnean.

ATTR amiloidosi familiarra

ATTR amiloidosi familiarra ATTR amiloidosi hereditarioa bezala ere ezagutzen da. Gurasoengandik haurrera pasa daitezkeen mutazio genetikoek eragindakoa da.

Mutazio genetiko hauek TTR normala baino egonkorragoa izatea eragiten dute. Horrek aukera ematen du TTRk amiloide fibrilak osatzeko.

Mutazio genetiko askok ATTR amiloidosia familiarra sor dezakete. Pertsona batek duen mutazio genetiko zehatzaren arabera, egoerak bere nerbioetan, bihotzean edo bietan eragina izan dezake.

Familiako ATTR amiloidosiaren sintomak helduaroan hasi eta denborarekin okerrera egiten dute.

Basatiko ATTR amiloidosia

Basa motako ATTR amiloidosia ez da ezagutzen diren mutazio genetikoek eragiten. Horren ordez, zahartze prozesuen ondorioz garatzen da.

ATTR amiloidosi mota honetan, TTR adinaren arabera ez da hain egonkorra bihurtzen eta fibrila amiloideak sortzen hasten da. Zuntz horiek bihotzean metatzen dira gehienetan.

ATTR amiloidosi mota honek 70 urtetik gorako gizonei eragiten die normalean.

Beste amiloidosi mota batzuk

Beste hainbat amiloidosi mota ere badaude, besteak beste, AL eta AA amiloidosia. Mota hauek ATTR amiloidosia baino proteina desberdinak dituzte.

AL amiloidosia amiloidosi primario gisa ere ezagutzen da. Antigorputzaren osagai anormalak dira, kate arinak bezala ezagutzen direnak.

AA amiloidosia bigarren mailako amiloidosi ere deitzen zaio. Amiloide serikoa izenarekin ezagutzen den proteinak hartzen du parte, normalean infekzio batek edo hanturazko gaixotasun batek eragiten du, hala nola artritis erreumatoidea.

Tratamendu aukerak

ATTR amiloidosia baduzu, zure medikuak gomendatutako tratamendu plana daukazun mota zehatzaren araberakoa izango da, baita kaltetutako organoak eta sortzen diren sintomak ere.

Zure diagnostikoaren arabera, hauetako bat edo gehiago agindu ditzakete:

• gibeleko transplantea, familiako ATTR amiloidosi kasu batzuk tratatzeko erabiltzen dena
• ATTR isilgailuak, ATTR amiloidosia familiarra duten pertsonen TTR ekoizpena murrizten laguntzen duten botika klasea
• ATTR egonkortzaileak, TTR familiako edo basa motako ATTR amiloidosia duten pertsonengan TTR fibril amiloideak osatzea eragozten duten botika klasea.

Zure medikuek beste tratamendu batzuk ere gomendatu ditzakete ATTR amiloidosiaren balizko sintomak eta konplikazioak kudeatzen laguntzeko.

Adibidez, laguntza-tratamendu hauek dieta-aldaketak, diuretikoak edo bihotz-gutxiegitasuna tratatzen laguntzeko kirurgia izan daitezke.

ATTR amiloidosirako beste tratamendu batzuk ere aztertzen ari dira entsegu klinikoetan, besteak beste, gorputzeko fibrila amiloideak garbitzen lagun dezaketen sendagaiak.

Hartzeko

ATTR amiloidosia baduzu, hitz egin medikuarekin zure tratamendu aukerei eta epe luzeko ikuspegiei buruz gehiago jakiteko.

Diagnostiko eta tratamendu goiztiarrak gaixotasunaren garapena moteltzen, sintomak arintzen eta zure bizi itxaropena hobetzen lagun dezakete.

Zure medikuaren gomendatutako tratamendu plana duzun nahastearen mota espezifikoaren eta kaltetutako organoen araberakoa izango da.

Baliteke etorkizunean tratamendu berriak eskuragarri izatea egoera hori duten pertsonen biziraupen tasak eta bizi kalitatea hobetzen laguntzeko.

Zure medikuak tratamenduen azken garapenak ezagutzen lagun zaitzake.