Lambert-Eaton Myasthenic Sindromea

Alai

• Zein dira Lambert-Eaton sindrome miastenikoaren sintomak?
• Zerk eragiten du Lambert-Eaton sindrome miastenikoa?
• Lambert-Eaton sindrome miastenikoa diagnostikatzea
• Lambert-Eaton sindrome miastenikoa tratatzea
• Zein da epe luzerako aurreikuspenak?

Zer da Lambert-Eaton Myasthenic Sindromea?

Lambert-Eaton sindrome miastenikoa (LEMS) mugitzeko gaitasunean eragina duen gaixotasun autoimmune arraroa da. Zure sistema immunologikoak gihar ehunari eraso egiten dio eta horrek ibiltzeko zailtasunak eta beste gihar arazo batzuk eragiten ditu.

Gaixotasuna ezin da sendatu, baina sintomak aldi baterako gutxitu daitezke zeure burua egiten baduzu. Gaixotasuna botikekin kudea dezakezu.

Zein dira Lambert-Eaton sindrome miastenikoaren sintomak?

LEMSren sintoma nagusiak hanken ahultasuna eta ibiltzeko zailtasunak dira. Gaixotasuna aurrera egin ahala, hauek ere izango dituzu:

• aurpegiko muskuluen ahultasuna
• nahigabeko gihar sintomak
• idorreria
• aho lehorra
• inpotentzia
• maskuria arazoak

Hanka ahultasuna aldi baterako hobetzen da esfortzua egitean. Ariketa fisikoa egin ahala, azetilkolina nahikoa kantitate handitan pilatzen da indarra denbora gutxian hobetzeko.

LEMS-ekin lotutako hainbat konplikazio daude. Hauek dira:

• arnasa hartzeko eta irensteko arazoak
• infekzioak
• erorketak eragindako lesioak edo koordinazio arazoak

Zerk eragiten du Lambert-Eaton sindrome miastenikoa?

Gaixotasun autoimmune batean, zure gorputzaren sistema immunologikoak zure gorputza objektu arrotz batekin akatsatzen du. Zure sistema immunologikoak gorputza erasotzen duten antigorputzak sortzen ditu.

LEMS-en, zure gorputzak azetilkolina askatzen duen kopurua kontrolatzen duten nerbio-bukaerak erasotzen ditu. Azetilkolina muskulu uzkurdurak eragiten dituen neurotransmisorea da. Muskuluen uzkurdurei esker borondatezko mugimenduak egin ditzakezu, hala nola, oinez ibiltzea, hatzak mugitzea eta sorbaldak altxatzea.

Zehazki, zure gorputzak tentsioko kaltzio kanal (VGCC) izeneko proteina erasotzen du. VGCC beharrezkoa da azetilkolina askatzeko. VGCC erasotzen duzunean ez duzu behar adina azetilkolina ekoizten, beraz zure muskuluak ezin dira behar bezala funtzionatu.

LEMS kasu asko biriketako minbiziarekin lotuta daude. Ikerlarien ustez, minbizi zelulek VGCC proteina sortzen dute. Horrek zure sistema immunologikoa VGCCren aurkako antigorputzak sortzea eragiten du. Antigorputz horiek minbizi zelulak eta muskulu zelulak erasotzen dituzte orduan. Edonork garatu dezake LEMS bere bizitzan, baina biriketako minbizia baldintza garatzeko arriskua areagotu dezake. Zure familian gaixotasun autoimmuneak izan badituzu, LEMS garatzeko arrisku handiagoa izango duzu.

Lambert-Eaton sindrome miastenikoa diagnostikatzea

LEMS diagnostikatzeko, zure medikuak historia zehatza egingo du eta azterketa fisikoa egingo du. Zure medikuak honako hauek bilatuko ditu:

• erreflexuak gutxitu
• gihar ehunen galera
• jarduerarekin hobetzen diren ahultasuna edo mugitzeko arazoak

Zure medikuak hainbat proba eska ditzake egoera berresteko. Odol analisi batek VGCCren aurkako antigorputzak bilatuko ditu (anti-VGCC antigorputzak). Elektromiografiak (EMG) zure muskulu-zuntzak probatzen ditu, estimulatutakoan nola erreakzionatzen duten ikusiz. Orratz txiki bat muskuluan sartzen da eta metro batera konektatzen da. Muskulu hori uzkurtzeko eskatuko zaizu, eta neurgailuak zure muskuluak nola erantzuten duten irakurriko du.

Beste proba posible bat nerbio-eroapenaren abiadura-proba (NCV) da. Proba hau egiteko, zure medikuak elektrodoak jarriko ditu zure larruazalaren azalean muskulu nagusi bat estaliz. Adabakiek nerbioak eta muskuluak estimulatzen dituen seinale elektrikoa ematen dute. Nerbioen ondorioz sortzen den jarduera beste elektrodo batzuek erregistratzen dute eta nerbioek estimulazioaren aurrean nola erreakzionatzen duten jakiteko erabiltzen da.

Lambert-Eaton sindrome miastenikoa tratatzea

Egoera hori ezin da sendatu. Zure medikuarekin lan egingo duzu beste edozein egoera kudeatzeko, hala nola biriketako minbizia.

Zure medikuak zaineko inmunoglobulina (IVIG) tratamendua gomendatu dezake. Tratamendu honetarako, zure medikuak sistema immunologikoa lasaitzen duen antigorputz espezifikoa injektatuko du. Beste tratamendu posible bat plasmaferesia da. Odola gorputzetik ateratzen da, eta plasma bereizten da. Antigorputzak kendu, eta plasma gorputzera itzultzen da.

Zure gihar sistemarekin lan egiten duten drogek batzuetan sintomak arindu ditzakete. Horien artean, mestinon (piridostigmina) eta 3, 4 diaminopiridina (3, 4-DAP) daude.

Botika hauek nekez lortzen dira, eta zure medikuarekin hitz egin beharko zenuke informazio gehiago jakiteko.

Zein da epe luzerako aurreikuspenak?

Sintomak hobe daitezke azpiko beste egoera batzuk tratatuz, sistema immunologikoa kenduz edo antigorputzak odoletik kenduz. Denek ez dute tratamenduari ondo erantzuten. Lan egin zure medikuarekin tratamendu plan egokia lortzeko.