Bilirrubina entzefalopatia

Bilirrubina entzefalopatia izterizia larria duten jaioberri batzuetan gertatzen den egoera neurologiko arraroa da.

Bilirrubina entzefalopatia (BE) bilirrubina maila oso altuek eragiten dute. Bilirrubina gorputzak globulu gorri zaharrak kentzen dituenean sortzen den pigmentu horia da. Gorputzean bilirrubina maila altuak larruazala horia izatea eragin dezake (ikterizia).

Bilirrubina maila oso altua bada edo haurra oso gaixorik badago, substantzia odoletik atera eta garuneko ehunean bilduko da odoleko albumina (proteina) lotzen ez bada. Horrek garuneko kalteak eta entzumenaren galera bezalako arazoak sor ditzake. "Kernicterus" terminoak bilirrubinak eragindako orban horiak aipatzen ditu. Autopsian burmuineko ataletan ikusten da hori.

Egoera hau bizitzako lehen astean garatzen da gehienetan, baina hirugarren astera arte ikus daiteke. Rh gaixotasun hemolitikoa duten jaioberri batzuek arrisku handia dute baldintza hori sor dezaketen ikterizia larria izateko. Gutxitan, BE itxuraz osasuntsu dauden haurrengan garatu daiteke.

Sintomak BE fasearen araberakoak dira. Autopsian kernikteroa duten haurtxo guztiek ez dituzte sintoma zehatzak izan.

Hasierako etapa:

• Muturreko ikterizia
• Erreflexu ikaragarri gabea
• Elikatze edo xurgatze eskasa
• Lozorro izugarria (letargia) eta gihar tonu txikia (hipotonia)

Erdiko etapa:

• Goi-oihu
• Suminkortasuna
• Atzera arkua izan dezake lepoarekin atzerantz luzatuta, gihar tonu altua (hipertonia)
• Elikadura eskasa

Azken etapa:

• Stupor edo koma
• Elikadurarik ez
• Negar hotza
• Muskuluen zurruntasuna, atzera nabarmen arkuduna lepoarekin atzerantz luzatuta
• Konfiskazioak

Odol analisi batek bilirrubina maila altua erakutsiko du (20-25 mg / dL baino handiagoa). Hala ere, ez dago lotura zuzenik bilirrubina mailaren eta lesio mailaren artean.

Balio-tarte normala zertxobait alda daiteke laborategi desberdinen artean. Hitz egin medikuari zure azterketaren emaitzen esanahiari buruz.

Tratamendua haurtxoak zenbat urte dituen (ordutan) eta haurtxoak arrisku faktorerik duen (hala nola, goiztiartasuna, esate baterako) araberakoa da. Honako hauek izan daitezke:

• Argiaren terapia (fototerapia)
• Trukatu transfusioak (haurraren odola kendu eta emaile odol edo plasma freskoarekin ordezkatu)

BE egoera larria da. Nerbio-sistemaren konplikazio berantiarrak dituzten haur asko hiltzen dira.

Konplikazioen artean honako hauek daude:

• Garuneko kalte iraunkorra
• Entzumen galera
• Heriotza

Eskatu berehala mediku laguntza zure haurrak egoera horren zantzuak baldin baditu.

Icterza edo hori sor dezaketen baldintzak tratatzeak arazo hau prebenitzen lagun dezake. Icterrizaren lehen zantzuak dituzten haurtxoek 24 ordu barru bilirrubina maila neurtzen dute. Maila altua bada, haurrari globulu gorriak suntsitzea eragiten duten gaixotasunak (hemolisia) aztertu beharko lirateke.

Jaioberri guztiek jarraipena egiteko hitzordua dute ospitaletik irten eta 2 edo 3 eguneko epean. Hori oso garrantzitsua da prematur berandu edo epe goiztiarreko haurtxoentzat (epemuga baino 2 edo 3 aste baino gehiago lehenago jaiotakoak).

Bilirrubinak eragindako disfuntzio neurologikoa (BIND); Kernicterus

• Jaundizia jaundice - alta

• Kernicterus

Hamati AI. Gaixotasun sistemikoaren konplikazio neurologikoak: haurrak. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, arg. Bradley-ren Neurology in Clinical Practice. 7. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 59. kap.

Hansen TWR. Kernicterusaren fisiopatologia. In: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, arg. Fetuen eta Jaioberrien Fisiologia. 5. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 164. kap.

Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Jaioberriko icterizia eta gibeleko gaixotasunak. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, arg. Fanaroff eta Martinen Jaioberri-Jaioberriko Medikuntza. 10. arg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: 100. kap.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Anemia eta hiperbilirrubinemia. In: Marcdante KJ, Kliegman RM, arg. Nelson Pediatrics Essentials. 8. arg. Elsevier; 2019: 62. kap.