Hirschsprung gaixotasuna

Hirschsprung gaixotasuna heste lodiaren blokeoa da. Hestearen gihar mugimendu eskasaren ondorioz gertatzen da. Sortzetiko egoera da, eta horrek esan nahi du jaiotzetik dagoela.

Hesteetako muskuluen uzkurdurek digeritutako jakiak eta likidoak hesteetan zehar mugitzen laguntzen dute. Honi peristaltismoa esaten zaio. Gihar geruzen arteko nerbioek uzkurdurak eragiten dituzte.

Hirschsprung gaixotasunean, nerbioek heste zati bat falta dute. Nerbio horiek ez dituzten guneek ezin dute materiala bultzatu. Horrek blokeoa eragiten du. Hesteetako edukiak blokeoaren atzean pilatzen dira. Hesteak eta sabelaldea puztu egiten dira ondorioz.

Hirschsprung gaixotasunak jaiotako hesteetako blokeo guztien% 25 inguru eragiten du. Gizonezkoetan emakumezkoetan baino 5 aldiz gehiagotan gertatzen da. Hirschsprung gaixotasuna herentziazko edo sortzetiko beste baldintza batzuekin lotuta dago batzuetan, hala nola Down sindromearekin.

Jaioberrietan eta haurtxoetan egon daitezkeen sintomak honako hauek dira:

• Erraiak mugitzeko zailtasunak
• Jaiotzetik gutxira mekanonioa ez gainditzea
• Jaiotzetik 24 eta 48 ordu barru lehen aulkia ez gainditzea
• Aulkiak gutxitan baina lehergarriak
• Icterizia
• Elikadura eskasa
• Pisu gutxiko igoera
• Oka egitea
• Beherakoa urtsua (jaioberrian)

Haurren adinekoen sintomak:

• Pixkanaka okerrera egiten duen idorreria
• Gorotz-inpakzioa
• Desnutrizioa
• Hazkunde motela
• Sabela puztuta

Baliteke kasu arinenak ez diagnostikatzea haurra heldu arte.

Azterketa fisikoa egiterakoan, osasun-hornitzaileak sabel puztuan heste-begiztak sentitu ahal izango ditu. Ondesteko azterketak muskulu tonu estua ager dezake ondesteko muskuluetan.

Hirschsprung gaixotasuna diagnostikatzen laguntzeko probak honako hauek izan daitezke:

• Sabeleko erradiografia
• Anal manometria (globo bat ondestean puzten da inguruko presioa neurtzeko)
• Bario enema
• Ondesteko biopsia

Ondesteko ureztatze izeneko prozedura batek hestearen presioa arintzen laguntzen du (deskonprimitu).

Kolonaren atal anormala kirurgia bidez atera behar da. Normalean, ondestea eta koloneko zati anormala kentzen dira. Ondoren, koloneko zati osasuntsua behera bota eta uzkiari lotzen zaio.

Batzuetan, eragiketa batean egin daiteke. Hala ere, askotan bi zatitan egiten da. Kolostomia egiten da lehenengo. Prozeduraren beste zatia geroago egiten da haurraren lehen urtean.

Sintomak hobetu edo desagertu egiten dira haur gehienetan ebakuntza egin ondoren. Haur kopuru txiki batek idorreria edo gorotzak kontrolatzeko arazoak izan ditzake (gorotz-inkontinentzia). Goiz artatzen duten edo hesteetako segmentu motzagoa duten haurrek emaitza hobea dute.

Konplikazioen artean honako hauek daude:

• Hesteetako hantura eta infekzioa (enterokolitisa) gerta litezke ebakuntza egin aurretik eta, batzuetan, lehenengo 1 edo 2 urteetan. Sintomak larriak dira, besteak beste, sabeleko hantura, usain txarreko beherakoa, letargia eta elikadura txarra.
• Hestearen zulaketa edo haustura.
• Heste motzeko sindromea, desnutrizioa eta deshidratazioa ekar dezakeen egoera.

Deitu zure haurraren hornitzaileari kasu hauetan:

• Zure seme-alabak Hirschsprung gaixotasunaren sintomak sortzen ditu
• Zure seme-alabak sabeleko mina edo beste sintoma berri batzuk ditu egoera hori tratatu ondoren

Sortzetiko megakolonak

Baxua LM, Wershil BK. Heste mehe eta lodiaren anatomia, histologia, enbriologia eta garapeneko anomaliak. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, arg. Sleisenger eta Fordtran-en Gastrointestinala eta Gibeleko gaixotasuna: Fisiopatologia / Diagnostikoa / Kudeaketa. 10. arg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 98. kap.

Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Mugikortasun nahasteak eta Hirschsprung gaixotasuna. In: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, arg. Nelson Pediatria Testuliburua. 21. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 358. kap.