V. faktorearen gabezia

V. faktorearen gabezia familien bidez transmititzen den hemorragia nahastea da. Odolak koagulatzeko duen gaitasunean eragiten du.

Odolaren koagulazioa odoleko plasman 20 proteina desberdin biltzen dituen prozesu konplexua da. Proteina horiei odolaren koagulazio faktoreak deitzen zaie.

V. faktorearen gabezia V. faktorearen faltak eragiten du, odolaren koagulazio faktore batzuk gutxi edo falta direnean, zure odola ez da behar bezala koagulatzen.

V. faktorearen gabezia arraroa da. Honek eragin dezake:

• V faktore akastuna gene bat transmititu zen familien bidez (heredatua)
• V faktore normalaren funtzioa oztopatzen duen antigorputza

V faktorea oztopatzen duen antigorputz bat sor dezakezu:

• Erditu ondoren
• Fibrina kola mota jakin batekin tratatu ondoren
• Ebakuntza egin ondoren
• Gaixotasun autoimmuneak eta minbizi jakin batzuekin

Batzuetan kausa ezezaguna da.

Gaixotasuna hemofiliaren antzekoa da, artikulazioetan odoljarioa ez da hain ohikoa izan ezik. V. faktorearen gabeziaren herentzian, hemorragia nahastearen aurrekari familiarrak arrisku faktorea dira.

Hilerokoekin eta erditu ondoren gehiegizko odoljarioa gertatu ohi da. Beste sintoma batzuk izan daitezke:

• Odoljarioa larruazalean
• Oietako odoljarioa
• Gehiegizko ubeldurak
• Sudur odolak
• Kirurgiarekin edo traumatismoarekin odolaren luze edo gehiegizko galera
• Umbilical stump hemorragia

V. faktorearen gabezia hautemateko probak honako hauek dira:

• V. faktorearen saiakuntza
• Odolaren koagulazio probak, tronboplastinaren denbora partziala (PTT) eta protrombinaren denbora barne
• Odoljarioa

Odoleko plasma freskoa edo plasma fresko izoztuaren infusioak emango zaizkizu odoljarioen batean edo ebakuntza egin ondoren. Tratamendu horiek gabezia aldi baterako zuzenduko dute.

Ikuspegia ona da diagnostikoarekin eta tratamendu egokiarekin.

Hemorragia larria (hemorragia) gerta liteke.

Joan larrialdietara edo deitu 911 zenbakira edo tokiko larrialdietara, odol-galera azaldu edo luzea baduzu.

Parahemofilia; Owren gaixotasuna; Odoljarioaren nahastea - V. faktorearen gabezia

• Odol-koaguluen eraketa
• Odol clots

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Koagulazio faktoreen gabezia arraroak. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, arg. Hematologia: oinarrizko printzipioak eta praktika. 7. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 137. kap.

Ragni MV. Nahaste hemorragikoak: koagulazio faktorearen gabeziak. In: Goldman L, Schafer AI, arg. Goldman-Cecil Medikuntza. 26. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 165. kap.

Scott JP, Flood VH. Koagulazio hereditarioaren faktorearen gabeziak (hemorragia nahasteak). In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, arg. Nelson Pediatria Testuliburua. 21. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 503. kap.