Von Willebrand gaixotasuna

Von Willebrand gaixotasuna da odoljarioen herentziazko nahaste ohikoena.

Von Willebrand gaixotasuna von Willebrand faktorearen gabeziak eragiten du. Von Willebrand faktoreak odol plaketak elkarrekin lotzen eta odol hodien horman itsasten laguntzen du, beharrezkoa baita odolaren koagulazio normalerako. Von Willebrand gaixotasun mota ugari dago.

Hemorragia nahastearen aurrekari familiarrak dira lehen arrisku faktorea.

Sintomak honakoak izan daitezke:

• Hileroko odoljario anormala
• Oietako odoljarioa
• Ubeldurak
• Sudur odolak
• Larruazaleko erupzioa

Ohar: Hileroko odoljario gogor edo luzea duten emakume gehienek ez dute von Willebrand gaixotasuna.

Von Willebrand gaixotasuna diagnostikatzeko zaila izan daiteke. Von Willebrand faktorearen maila baxuak eta hemorragiak ez dute beti esan nahi von Willebrand gaixotasuna duzula.

Gaixotasun hau diagnostikatzeko egin daitezkeen probak honako hauek dira:

• Odoljarioa
• Odol tipografia
• VIII faktorearen maila
• Plaketen funtzioaren analisia
• Plaketen kopurua
• Ristocetin kofaktorearen proba
• Von Willebrand faktorearen proba espezifikoak

Tratamenduak DDAVP (desamino-8-arginine vasopressin) izan dezake. Von Willebrand faktorearen maila igotzeko eta hemorragia izateko aukerak murrizteko sendagaia da.

Hala ere, DDAVPk ez du funtzionatzen von Willebrand gaixotasun mota guztietan. Probak egin beharko lirateke zein den von Willebrand mota duzun zehazteko. Ebakuntza egingo baduzu, zure medikuak DDAVP emango dizu ebakuntza egin aurretik, zure von Willebrand faktorearen maila handitzen den ikusteko.

Alfanato droga (faktore antihemofilikoa) kirurgia edo beste edozein prozedura inbaditzaile izan behar duten gaixotasuna duten pertsonen odoljarioa gutxitzeko onartzen da.

Odolaren plasma edo VIII faktorearen zenbait prestaketa ere erabil daitezke hemorragia gutxitzeko.

Haurdunaldian odoljarioak gutxitu daitezke. Egoera hori duten emakumeek normalean ez dute gehiegizko odoljarioa izaten erditzean.

Gaixotasun hori familien bidez transmititzen da. Aholkularitza genetikoak etorkizuneko gurasoei seme-alabentzako arriskua ulertzen lagun diezaieke.

Odoljarioa ebakuntza egin ondoren edo hortz bat ateratzen zaizunean gerta daiteke.

Aspirinak eta hanturaz kanpoko antiinflamatorioek (AINE) gaixotasun hori okerrera egin dezakete. Ez hartu sendagai horiek lehenago zure osasun-zerbitzuarekin hitz egin gabe.

Deitu hornitzaileari odoljarioa arrazoirik gabe gertatzen bada.

Von Willebrand-en gaixotasuna baduzu eta ebakuntza egiteko asmoa baduzu edo istripu bat izanez gero, ziurtatu zuk edo zure familiak zure egoeraren berri eman diezula hornitzaileei.

Odoljarioaren nahastea - von Willebrand

• Odol-koaguluen eraketa
• Odol clots

Flood VH, Scott JP. Von Willebrand gaixotasuna. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, arg. Nelson Pediatria Testuliburua. 21. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 504. kap.

James P, Rydz N. von Willebrand faktorearen egitura, biologia eta genetika. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, arg. Hematologia: oinarrizko printzipioak eta praktika. 7. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 138. kap.

Neff AT. Von Willebrand-en gaixotasuna eta plaketen eta hodietako funtzioaren anomalia hemorragikoak. In: Goldman L, Schafer AI, arg. Goldman-Cecil Medikuntza. 26. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 164. kap.

Samuels P. Haurdunaldiaren konplikazio hematologikoak. In: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM et al, arg. Gabberen Obstetrizia: Haurdunaldi Normalak eta Arazoak. 8. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: 49. kap.