Helduen Still gaixotasuna

Helduen Still gaixotasuna (ASD) gaixotasun arraroa da, sukarrak, erupzioa eta artikulazioetako mina eragiten dituena. Epe luzerako (kronikoa) artritisa sor dezake.

Helduen Still gaixotasuna haurrengan gertatzen den artritis idiopatiko gazteen (JIA) bertsio larria da. Helduek baldintza bera izan dezakete, askoz ere ohikoagoa den arren. Helduen agerpeneko Still gaixotasuna (AOSD) ere esaten zaio.

100.000 pertsonatik 1 baino gutxiagok garatzen dute urtero TEA. Emakumeek gizonezkoek baino maizago eragiten du.

Helduen Still gaixotasunaren zergatia ez da ezagutzen. Ez da gaixotasunaren arrisku faktorerik identifikatu.

Gaixotasuna duten ia pertsona guztiek sukarra, artikulazioetako mina, eztarriko mina eta erupzioa izango dute.

• Artikulazioetako mina, berotasuna eta hantura ohikoak dira. Gehienetan, hainbat artikulaziok hartzen dute parte aldi berean. Askotan, gaixotasuna duten pertsonek zenbait ordutan irauten duten artikulazioen zurruntasuna izaten dute goizean.
• Sukarra azkar agertzen da egunean behin, arratsaldean edo arratsaldean gehienetan.
• Azaleko erupzioa izokin arrosa kolorekoa izan ohi da eta sukarrarekin batera joaten da.

Sintoma osagarriak honakoak dira:

• Sabeleko mina eta hantura
• Arnasa sakon hartzerakoan mina (pleurisia)
• Eztarri urratua
• Gongoil linfatikoak (guruinak)
• Pisua galtzea

Barea edo gibela puztu egin daiteke. Biriketako eta bihotzeko hanturak ere gerta daitezke.

AOSD beste gaixotasun asko (hala nola infekzioak eta minbizia) baztertu ondoren bakarrik diagnostika daiteke. Baliteke mediku-azterketa ugari behar izatea azken diagnostikoa egin aurretik.

Azterketa fisiko batek sukarra, erupzioa eta artritisa ager ditzake. Osasun hornitzaileak estetoskopioa erabiliko du zure bihotzaren edo biriken soinuan aldaketak entzuteko.

Odol analisi hauek lagungarriak izan daitezke helduen Still gaixotasuna diagnostikatzeko:

• Odol zenbaketa osoa (CBC), globulu zuri ugari (granulozitoak) eta globulu gorri kopurua murriztu daiteke.
• C-proteina erreaktiboa (CRP), hanturaren neurria, normala baino handiagoa izango da.
• ESR (sedimentazio-abiadura), hanturaren neurria, normala baino handiagoa izango da.
• Ferritina maila oso altua izango da.
• Fibrinogenoa altua izango da.
• Gibeleko funtzioaren azterketek AST eta ALT maila altuak erakutsiko dituzte.
• Faktore erreumatoidea eta ANA proba negatiboak izango dira.
• Odol kulturak eta birus azterketak negatiboak izango dira.

Baliteke beste proba batzuk egitea artikulazioetako, bularreko, gibeleko eta bazineko hantura egiaztatzeko:

• Sabeleko ekografia
• Abdomenaren TC tomografia
• Artikulazioen, bularreko edo urdaileko X izpiak (sabelaldea)

Helduen Still gaixotasunaren tratamenduaren helburua artritisaren sintomak kontrolatzea da. Aspirina eta hanturazko antiinflamatorio esteroideak (AINE), hala nola ibuprofenoa, erabiltzen dira gehienetan.

Prednisona kasu larriagoetarako erabil daiteke.

Gaixotasuna larria bada edo denbora luzez jarraitzen badu (kronikoa bihurtzen da), sistema immunologikoa kentzen duten sendagaiak beharko lirateke. Sendagai horien artean daude:

• Metotrexatoa
• Anakinra (interleukina-1 hartzailearen agonista)
• Tocilizumab (interleukina 6 inhibitzailea)
• Tumoreen nekrosi faktorearen (TNF) antagonistak, hala nola etanercept (Enbrel)

Jende askorengan, sintomak hainbat aldiz errepika daitezke hurrengo urteetan.

Sintomek denbora luzez jarraitzen dute (kronikoak) helduen Still gaixotasuna duten pertsonen herenak.

Gaixotasunaren forma arraroa, makrofagoak aktibatzeko sindromea izenekoa, oso larria izan daiteke sukarrak, gaixotasun larriak eta odol-zelulen kopuru txikiarekin. Hezur-muinak hartzen du parte eta diagnostikoa egiteko biopsia behar da.

Beste konplikazio batzuk izan daitezke:

• Artritisa hainbat artikulaziotan
• Gibeleko gaixotasuna
• Perikarditisa
• Pleurazko isuria
• Barea handitzea

Helduen Still gaixotasunaren sintomak badituzu deitu zure hornitzaileari.

Dagoeneko diagnostikatzen bazaizu, zure hornitzaileari deitu beharko zenioke eztula edo arnasa hartzeko zailtasunak izanez gero.

Ez dago prebentzio ezagunik.

Still’s disease - held; Helduen agerpena Still gaixotasuna; AOSD; Wissler-Fanconi sindromea

Alonso ER, Marques AO. Helduen agerpeneko gaixotasuna. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, arg. Erreumatologia. 7. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 173. kap.

Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A, et al. Helduen agerpeneko gaixotasuna: agerpenak, tratamendua, emaitza eta pronostiko faktoreak 57 pazientetan. Medikuntza (Baltimore). 2014; 93 (2): 91-99. PMID: 24646465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465.

Kaneko Y, Kameda H, Ikeda K, et al. Tocilizumab helduen agerpeneko gaixotasuna duten pazienteetan glukokortikoideen tratamendurako erregogorra: ausazko itsu bikoitza eta placebo kontrolatutako III. Faseko saiakuntza. Ann Rheum Dis. 2018; 77 (12): 1720-1729. PMID: 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267.

Nahaste Arraroen Erakunde Nazionalaren webgunea. Gaixotasun arraroak.org. Helduen agerpena Still gaixotasuna. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. 2019ko martxoaren 30an kontsultatua.

Ortiz-Sanjuán F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L, et al. Anakinra-ren eraginkortasuna Helduen agerpen erregogorrean oraindik gaixotasuna: 41 pazienteren azterketa zentroko azterketa eta literatura berrikuspena. Medikuntza (Baltimore). 2015; 94 (39): e1554. PMID: 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623.