Glomerularen aurkako mintz basalaren gaixotasuna

Glomerularen aurkako mintz sotoaren gaixotasunak (GBMren aurkako gaixotasunak) giltzurrunetako gutxiegitasuna eta biriketako gaixotasunak azkar okertzea ekar dezakeen nahaste arraroa da.

Gaixotasunaren forma batzuek birikak edo giltzurrunak besterik ez dute. GBMren aurkako gaixotasuna Goodpasture sindromea bezala ezagutzen zen.

GBMren aurkako gaixotasuna nahaste autoimmunea da. Sistema immunologikoak gorputzeko ehun osasuntsua eraso eta suntsitzen duenean gertatzen da. Sindrome hau duten pertsonek biriketako aire-zaku txikietan eta giltzurrunetako iragazki-unitateetan (glomeruluak) kolageno izeneko proteina erasotzen duten substantziak garatzen dituzte.

Substantzia horiei mintz basalaren antiglomerular antigorputzak esaten zaie. Glomerular sotoaren mintza giltzurrunetako zati bat da, odoleko hondakinak eta fluido gehigarriak iragazten laguntzen duena. Antiglomerular sotoaren mintzaren antigorputzak mintz horren aurkako antigorputzak dira. Sotoaren mintza kaltetu dezakete eta horrek giltzurrunetako kalteak sor ditzake.

Batzuetan, nahaste hori biriketako arnas infekzio batek edo hidrokarburo disolbatzaileek arnasteak eragiten du. Horrelakoetan, sistema immunologikoak organoei edo ehunei eraso diezaieke, birus horiekin edo produktu arrotzekin nahasten dituelako.

Immunitate-sistemaren erantzun okerrak biriketako aire-zakuetan odoljarioa eta giltzurrunetako iragazki-unitateetan hantura eragiten ditu.

Sintomak oso astiro gerta daitezke hilabeteetan edo urte batzuetan zehar, baina askotan oso azkar garatzen dira egunetan zehar astean zehar.

Gosea galtzea, nekea eta ahultasuna lehen sintoma arruntak dira.

Biriketako sintomak honako hauek izan daitezke:

• Odol eztula
• Eztul lehorra
• Arnasestua

Giltzurruna eta bestelako sintomak honako hauek dira:

• Gernu odoltsua
• Erretzea sentsazioa pixa egitean
• Goragaleak eta oka
• Azal zurbila
• Hantura (edema) gorputzeko edozein eremutan, batez ere hanketan

Azterketa fisiko batek hipertentsio arterialaren eta likidoen gainkargaren zantzuak ager ditzake. Osasun-zerbitzuak estetoskopioarekin bularraldea entzuten duenean bihotzeko eta biriketako soinu anormalak entzun ditzake.

Gernu analisiaren emaitzak anormalak izaten dira eta gernuan odola eta proteinak agertzen dira. Globulu gorri anormalak ikus daitezke.

Proba hauek ere egin daitezke:

• Antiglomerular soto mintz proba
• Arterietako odol gasa
• BUN
• Bularreko erradiografia
• Kreatinina (seruma)
• Biriketako biopsia
• Giltzurrunetako biopsia

Helburu nagusia odoletik antigorputz kaltegarriak kentzea da. Tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Plasmaferesia, antigorputz kaltegarriak kentzen ditu giltzurrunetako eta biriketako hantura murrizten laguntzeko.
• Sendagai kortikoideek (prednisona, esaterako) eta beste sendagai batzuek, sistema immunologikoa kentzen edo isiltzen dutenak.
• Angiotensina bihurtzeko entzima (ACE) inhibitzaileak eta angiotensina hartzaileen blokeatzaileak (ARB) bezalako sendagaiak, odol-presioa kontrolatzen laguntzen dutenak.
• Dialisia, giltzurrunetako porrota tratatu ezin badaiteke.
• Giltzurrun transplantea, giltzurrunek funtzionatzen ez dutenean egin daitekeena.

Baliteke gatza eta fluidoak hartzea murrizteko hantura kontrolatzeko. Zenbait kasutan, proteina dieta baxua edo ertaina gomendatzen da.

Baliabide hauek GBMren aurkako gaixotasunari buruzko informazio gehiago eman dezakete:

• Diabetes eta Digestio eta Giltzurrunetako Gaixotasunen Institutu Nazionala - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• Kidney Foundation Nazionala - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Nahaste Arraroen Erakunde Nazionala - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

Diagnostiko goiztiarra oso garrantzitsua da. Ikuspegia askoz okerragoa da tratamendua hasten denean giltzurrunak jada larriki kaltetuta badaude. Biriketako kalteak arinak eta larriak izan daitezke.

Jende askok dialisia edo giltzurrun transplantea beharko du.

Tratatu gabe, baldintza hauetako bat sor daiteke:

• Giltzurrunetako gaixotasun kronikoa
• Azken etapako giltzurrunetako gaixotasuna
• Biriketako porrota
• Glomerulonefritis azkar progresiboa
• Biriketako hemorragia larria (biriketako hemorragia)

Deitu hitzordua zure hornitzailearekin gernu gutxiago sortzen baduzu edo GBMaren aurkako gaixotasunaren beste sintomarik baduzu.

Ez ezazu inoiz kola edo sifoi gasolina ahoan ahoan bota, birikak hidrokarburo disolbatzaileen eraginpean jartzen ditu eta gaixotasuna sor dezake.

Goodpasture sindromea; Glomerulonefritis azkar progresiboa biriketako hemorragiarekin; Biriketako giltzurrun sindromea; Glomerulonefritis - biriketako hemorragia

• Giltzurruneko odol hornidura
• Glomeruloa eta nefrona

Collard HR, King TE, Schwarz MI. Hemorragia albeolarra eta infiltrazio gaixotasun arraroak. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al. Murray eta Nadelen Arnas Medikuntzako Testuliburua. 6. arg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 67. kap.

Phelps RG, Turner AN. Mintz soto glomerularraren aurkako gaixotasuna eta Goodpasture gaixotasuna. In: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, arg. Nefrologia Kliniko Integrala. 6. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 24. kap.

Radhakrishnan J, Appel GB, D'Agati VD. Bigarren mailako gaixotasun glomerularra. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, arg. Brenner eta Errektorearen giltzurruna. 11. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 32. kap.