Zer dira akantozitoak?

Alai

• Akantozitoei buruz: nondik datozen eta non aurkitzen diren
• Akantozitoak eta ekinozitoak
• Nola diagnostikatzen da akantozitosia?
• Akantozitosiaren arrazoiak eta sintomak
• Herentziazko akantozitosia
• Neuroakantozitosia
• Abetalipoproteinemia
• Lortutako akantozitosia
• Eraman

Akantozitoak globulu gorri anormalak dira, luzera eta zabalera desberdineko iltzeak zelularen gainazalean modu irregularrean kokatuta daudelarik. Izena grezierazko "acantha" ("arantza" esan nahi du) eta "kytos" ("zelula" esan nahi du) hitzetatik dator.

Ezohiko zelula hauek heredatutako eta eskuratutako gaixotasunekin lotuta daude. Baina heldu gehienek akantozitoen ehuneko txikia dute odolean.

Artikulu honetan, akantozitoak zer diren, ekinozitoekiko desberdinak diren eta horiei lotutako azpiko baldintzak azalduko ditugu.

Akantozitoei buruz: nondik datozen eta non aurkitzen diren

Akantozitoak globulu gorrien gainazaletako proteinen eta lipidoen aldaketen ondorioz sortzen direla uste da. Ez da guztiz ulertzen nola eta zergatik osatzen diren iltzeak.

Akantozitoak baldintza hauek dituzten pertsonetan aurkitzen dira:

• gibeleko gaixotasun larria
• gaixotasun neuronal arraroak, hala nola korea-akantozitosia eta McLeod sindromea
• desnutrizioa
• hipotiroidismoa
• abetalipoproteinemia (dieta-koipeak xurgatzeko ezintasuna dakarren gaixotasun genetiko arraroa)
• spleen kentzea (esplenektomia)
• anorexia nerbiosoa

Zenbait botika, hala nola estatinak edo misoprostola (Cytotec), akantozitoekin lotzen dira.

Glantulonefritisa duten giltzurrunetako asaldura mota duten diabeteak dituzten pertsonen gernuan ere akantozitoak aurkitzen dira.

Forma dela eta, akantozitoak baztian harrapatu eta suntsitu daitezkeela uste da, eta anemia hemolitikoa sor daiteke.

Hona hemen globulu gorri normalen artean bost akantozitoen ilustrazioa.

Getty Images

Akantozitoak eta ekinozitoak

Akantozitoa ekinozitoa izeneko beste globulu gorri anormal baten antzekoa da. Ekinozitoek ere iltzeak dituzte zelularen gainazalean, nahiz eta txikiagoak izan, erregularki itxurakoak eta zelularen gainazalean uniformeki banatuta dauden.

Ekoinozito izena grezierako "echinos" ("trikua" esan nahi duena) eta "kytos" ("zelula" esan nahi du) hitzetatik dator.

Ekinozitoak, burr zelulak ere deituak, giltzurrunetako amaierako gaixotasunarekin, gibeleko gaixotasunekin eta piruvato kinasa entzimaren gabeziari lotuta daude.

Nola diagnostikatzen da akantozitosia?

Akantozitosia odolean akantozitoen presentzia anormala da. Globulu gorri itxuragabeak odol-zikin periferiko batean ikus daitezke.

Horrek zure odolaren lagina kristalezko diapositiba batean jartzea, tindatzea eta mikroskopioarekin begiratzea dakar. Garrantzitsua da odol lagin berria erabiltzea; bestela, akantozitoak eta ekinozitoak antzerakoak izango dira.

Akantozitosiari lotutako azpiko edozein egoera diagnostikatzeko, zure medikuak historia medikoa osoa egingo du eta zure sintomen inguruan galdetuko dio. Heredatutako balizko baldintzei buruz ere galdetuko dute eta azterketa fisikoa egingo dute.

Odol-zikinkeriaz gain, medikuak odol-zenbaketa osoa eta beste proba batzuk aginduko ditu. Neurozko partaidetza susmatzen badute, burmuineko MRI eskatzeko eska dezakete.

Akantozitosiaren arrazoiak eta sintomak

Akantozitosi mota batzuk heredatu egiten dira eta beste batzuk eskuratzen dira.

Herentziazko akantozitosia

Herentziazko akantozitosia heredatzen diren gene-mutazio zehatzen emaitza da. Genea guraso batetik edo bi gurasoengandik jaso daiteke.

Hona hemen jaraunsitako baldintza zehatz batzuk:

Neuroakantozitosia

Neuroakantozitosiak arazo neurologikoekin lotutako akantozitosia aipatzen du. Oso arraroak dira, 1.000.000 biztanleko kasu batetik bostera arteko prebalentzia izanik.

Hauek pixkanaka endekapenezko baldintzak dira, besteak beste:

• Koreea-akantozitosia. Hau 20 urtetan agertzen da normalean.
• McLeod sindromea. 25 eta 60 urte artean ager daiteke.
• Huntingtonen gaixotasunaren antzekoa 2 (HDL2). Hau helduaroan agertu ohi da.
• Pantotenato kinasarekin lotutako neurodegenerazioa (PKAN). Hori, oro har, 10 urtetik beherako haurrengan agertzen da eta azkar egiten du aurrera.

Sintomak eta gaixotasunaren progresioa gizabanakoen arabera aldatzen dira. Oro har, sintomak hauek dira:

• nahigabeko mugimendu anormalak
• gainbehera kognitiboa
• bahiketak
• distonia

Zenbait pertsonak sintoma psikiatrikoak ere izan ditzakete.

Neuroakantozitosiaren aurkako sendabiderik ez dago oraindik. Baina sintomak tratatu daitezke. Neuroakantozitosiaren saiakuntza klinikoak eta laguntza erakundeak daude eskuragarri.

Abetalipoproteinemia

Abetalipoproteinemia, Bassen-Kornzweig sindromea bezala ere ezaguna, bi gurasoengandik gene mutazio bera herentzearen ondorioz sortzen da. Gantz dietetikoak, kolesterola eta gantz disolbagarriak diren bitaminak xurgatzeko ezintasuna dakar, hala nola E bitamina.

Abetalipoproteinemia haurtzaroan gertatu ohi da, eta bitamina eta bestelako osagarriekin tratatu daiteke.

Sintomak honako hauek izan daitezke:

• haurtzaroan aurrera egin ezean
• zailtasun neurologikoak, hala nola muskuluen kontrol eskasa
• garapen intelektual motela
• digestio arazoak, hala nola beherakoa eta usain txarra duten aulkiak
• begi arazoak pixkanaka okertzen direnak

Lortutako akantozitosia

Egoera kliniko asko akantozitosiari lotuta daude. Parte hartzen duen mekanismoa ez da beti ulertzen. Hona hemen baldintza hauetako batzuk:

• Gibeleko gaixotasun larria. Akantozitosia odoleko zelulen mintzetan kolesterolaren eta fosfolipidoaren desoreka baten ondorioz sortzen da. Gibeleko transplantearekin alderantzika daiteke.
• Barea kentzea. Esplenektomia askotan akantozitosiarekin lotzen da.
• Anorexia nerbiosoa. Anorexia duten zenbait pertsonengan akantozitosia gertatzen da. Anorexiaren aurkako tratamenduarekin alderantzikatu daiteke.
• Hipotiroidismoa. Hipotiroidismoa duten pertsonen% 20k akantozitosi arina garatzen dute. Akantozitosia hipotiroidismo oso aurreratuarekin (mixedema) ere lotzen da.
• Mielodisplasia. Odoleko minbizia duten pertsona batzuek akantozitosia garatzen dute.
• Esferozitosia. Odolaren gaixotasun hereditario hori duten batzuek akantozitosia garatu dezakete.

Akantozitosia ekar dezaketen beste egoera batzuk fibrosi kistikoa, gaixotasun zeliakoa eta desnutrizio larria dira.

Eraman

Akantozitoak globulu gorri anormalak dira, zelula gainazalean iltze irregularrak dituztenak. Heredatutako baldintza arraroekin eta eskuratutako baldintza arruntagoekin lotzen dira.

Mediku batek diagnostikoa egin dezake sintometan eta odol periferiko batean oinarrituta. Heredatutako akantozitosi mota batzuk progresiboak dira eta ezin dira sendatu. Lortutako akantozitosia tratatu ohi da azpiko egoera tratatzen denean.