Miastenia gravis

Myasthenia gravis gaixotasun neuromuskularra da. Nahaste neuromuskularrek muskuluak eta horiek kontrolatzen dituzten nerbioak hartzen dituzte.

Myasthenia gravis desore autoimmune mota bat dela uste da. Nahaste autoimmunea gertatzen da sistema immunologikoak ehun osasuntsuak oker erasotzen dituenean. Antigorputzak gorputzaren sistema immunologikoak substantzia kaltegarriak hautematen dituenean egindako proteinak dira. Antigorputzak sor daitezke sistema immunologikoak ehun osasuntsua substantzia kaltegarritzat jotzen duenean, hala nola, miastenia gravis kasuan. Miastenia gravis dutenengan, gorputzak muskulu zelulek nerbio zeluletatik mezuak (neurotransmisoreak) jasotzea eragozten duten antigorputzak sortzen ditu.

Zenbait kasutan, miastenia gravis timoko tumoreekin lotuta dago (sistema immunologikoaren organoa).

Myasthenia gravis-ek edozein adinetan izan dezake eragina. Emakume gazteetan eta gizon zaharrenetan ohikoena da.

Myasthenia gravis-ek borondatezko giharren ahultasuna eragiten du. Hauek kontrolatu ditzakezun muskuluak dira. Bihotzaren eta digestio-aparatuaren muskulu autonomoek ez dute eraginik izaten. Myasthenia gravis-en giharren ahultasuna aktibitatearekin okertzen da eta atsedenarekin hobetzen da.

Giharren ahultasun horrek hainbat sintoma sor ditzake, besteak beste:

• Arnasketa zailtasunak bularraldeko hormako muskuluen ahultasuna dela eta
• Murtxikatzeko edo irensteko zailtasunak, maiz gagging, itolarria edo drooling eragiteko
• Zailtasunak eskailerak igotzeko, objektuak altxatzeko edo eserita egotetik igotzeko
• Hitz egiteko zailtasunak
• Burua eta betazalak erortzen
• Aurpegiko paralisia edo aurpegiko muskuluen ahultasuna
• Nekea
• Zakarra edo ahotsa aldatzea
• Ikuspegi bikoitza
• Begirada egonkorra mantentzeko zailtasunak

Osasun hornitzaileak azterketa fisikoa egingo du. Horrek nerbio sistemaren azterketa zehatza (neurologikoa) barne hartzen du. Honek ager ditzake:

• Muskuluen ahultasuna, normalean lehenik eta behin begi muskuluak izaten dira
• Erreflexu eta sentimendu normalak (sentsazioa)

Egin daitezkeen probak honako hauek dira:

• Gaixotasun honekin lotutako azetilkolina hartzailearen antigorputzak
• CT edo MRI bularrean tumore bat bilatzeko
• Nerbio-eroapenaren azterketak seinale elektrikoak nerbio batetik bestera nola mugitzen diren aztertzeko
• Elektromiografia (EMG) muskuluen eta muskuluak kontrolatzen dituzten nerbioen osasuna probatzeko
• Biriketako funtzio probak arnasketa neurtzeko eta birikek nola funtzionatzen duten jakiteko
• Edrophonium proba, sendagai honek sintomak denbora gutxian alderantzikatzen dituen ikusteko

Ez da ezagutzen miastenia gravis sendabiderik. Tratamenduak sintomarik gabe (barkamena) izan ditzakezu.

Bizimodu aldaketak askotan eguneroko jarduerekin jarrai zaitzake. Honako hau gomendatu daiteke:

• Egun osoan atseden hartzen
• Begiaren adabakia erabiltzea ikusmen bikoitza gogaikarria bada
• Estresa eta beroaren esposizioa saihestuz, sintomak okerrera egin ditzakete

Agindu daitezkeen sendagaiak honako hauek dira:

• Neostigmina edo piridostigmina nerbioen eta muskuluen arteko komunikazioa hobetzeko
• Prednisona eta beste botika batzuk (azatioprina, ziklosporina edo mikofenolato mofetila, esaterako) sintoma larriak badituzu eta beste sendagai batzuek ondo funtzionatu ez badute immunitate sistemaren erantzuna kentzeko.

Krisi egoerak arnasketa muskuluen ahultasun erasoak dira. Eraso hauek abisurik gabe gerta daitezke sendagai gehiegi edo gutxiegi hartzen direnean. Eraso hauek normalean ez dira aste batzuk baino gehiago irauten. Baliteke ospitalean ingresatu behar izatea, eta haizagailuarekin arnasketa laguntza behar izatea.

Krisia amaitzen laguntzeko plasmaferesia izeneko prozedura ere erabil daiteke. Antigorputzak dituen odolaren zati argia (plasma) kentzea da prozedura hau. Antigorputzik gabeko doako plasma batekin edo beste fluido batzuekin ordezkatzen da. Plasmaferesiak sintomak murrizten lagun dezake 4 eta 6 astetan eta askotan kirurgia baino lehen erabiltzen da.

Zain barneko immunoglobulina (IVIg) izeneko sendagaia ere erabil daiteke

Timoa kentzeko kirurgiak (timektomia) behin betiko remisioa edo sendagaiak behar izatea eragin dezake, batez ere tumore bat dagoenean.

Begietako arazoak izanez gero, medikuak lenteak prismak iradoki ditzake ikusmena hobetzeko. Kirurgia gomendatzen da begi muskuluak tratatzeko ere.

Terapia fisikoak muskuluen indarra mantentzen lagun dezake. Hori bereziki garrantzitsua da arnasketa onartzen duten giharretarako.

Sendagai batzuek sintomak okertu ditzakete eta saihestu egin behar dira. Edozein sendagai hartu aurretik, galdetu medikuari zureganatzea ondo dagoen ala ez.

Gaixotasunaren estresa arindu dezakezu miastenia gravis laguntza talde batean sartuz. Esperientzia eta arazo komunak dituzten beste batzuekin partekatzeak bakarrik sentitzen lagun zaitzake.

Ez dago sendabiderik, baina epe luzeko barkazioa posible da. Eguneroko jarduera batzuk mugatu beharko dituzu. Begietako sintomak (myasthenia gravis okularra) soilik dituzten pertsonek, miastenia orokortua garatu dezakete denborarekin.

Miastenia gravis duen emakumea haurdun gera daiteke, baina jaio aurreko zainketa garrantzitsua da. Haurra ahula izan daiteke eta jaio eta aste batzuetarako sendagaiak behar ditu, baina normalean ez du nahastea garatuko.

Gaitzak bizitza arriskuan jartzen duen arnasketa arazoak sor ditzake. Krisi miastenikoa deitzen zaio horri.

Miastenia gravis duten pertsonek arrisku handiagoa dute beste gaixotasun autoimmuneak izateko, hala nola tirotoxikosia, artritis erreumatoidea eta lupus eritematoso sistemikoa (lupus).

Deitu osasun-hornitzaileari miastenia gravis sintomak sortzen badituzu.

Joan larrialdietara edo deitu bertako larrialdietara (adibidez, 911) arnasketa zailtasunak edo irensteko arazoak badituzu.

Nahaste neuromuskularra - miastenia gravis

• Azaleko aurreko giharrak
• Ptosia - betazalaren erorketa
• Nerbio sistema zentrala eta nerbio sistema periferikoa

Chang CWJ. Myasthenia gravis eta Guillain-Barré sindromea. In: Parrillo JE, Dellinger RP, arg. Zainketa Kritikoko Medikuntza: Diagnostikoaren eta Kudeaketaren Printzipioak Helduengan. 5. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 61. kap.

Sanders DB, Guptill JT. Transmisio neuromuskularreko nahasteak. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, arg. Bradley-ren Neurology in Clinical Practice. 7. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 109. kap.

Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. Myasthenia gravis kudeatzeko nazioarteko adostasun orientazioa: laburpen exekutiboa. Neurologia. 2016; 87 (4): 419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333.