Purpura tronbozitopeniko tronbotikoa
Purpura tronbozitopeniko tronbotikoa (TTP) odol nahaste bat da, eta plaketen multzoak odol hodi txikietan sortzen dira. Honek plaketen kopuru txikia eragiten du (tronbozitopenia).
Gaixotasun hori odolaren koagulazioan parte hartzen duen entzima (proteina mota bat) arazoek eragin dezakete. Entzima horri ADAMTS deitzen zaio13. Entzima hori ez izateak plaketen multzoa eragiten du. Plaketak odolaren koagulazioan laguntzen duen odolaren zati bat dira.
Plaketak elkarrekin elkartzen diren heinean, gorputzeko beste atal batzuetan plaketa gutxiago daude odolean, koagulazioan laguntzeko. Honek azalaren azpian odoljarioa sor dezake.
Zenbait kasutan, nahastea familien bidez transmititzen da (oinordetzan). Kasu horietan, jendeak entzima horren maila naturalean baxuak dira.
Egoera hau honako hauek ere izan daiteke:
- Minbizia
- Kimioterapia
- Zelula ama hematopoietikoen transplantea
- GIB infekzioa
- Hormonen ordezko terapia eta estrogenoak
- Sendagaiak (ticlopidina, klopidogrel, kinina eta A ziklosporina barne)
Sintomek honako hauetako bat izan dezakete:
- Odoljarioa larruazalean edo muki mintzetan
- Nahasmena
- Nekea, ahultasuna
- Sukar
- Buruko mina
- Larruazalaren kolore zurbila edo azal horixka
- Arnasestua
- Bihotz taupada azkarra (minutuko 100 taupadatik gora)
Agindu daitezkeen proben artean honako hauek daude:
- ADAMTS 13 jarduera maila
- Bilirrubina
- Odol zikinkeria
- Odol zenbaketa osoa (CBC)
- Kreatinina maila
- Laktato deshidrogenasa (LDH) maila
- Plaketen kopurua
- Gernu analisia
- Haptoglobina
- Coombs proba
Baliteke plasma trukea izeneko tratamendua izatea. Zure plasma anormala kentzen du eta plasma normalarekin ordezkatzen du emaile osasuntsu bati. Plasma odolaren zelulak eta plaketak dituen odolaren zati likidoa da. Plasma trukeak ere falta den entzima ordezkatzen du.
Prozedura honela egiten da:
- Lehenik eta behin, odola odola emanez bezala ateratakoa duzu.
- Odola odola bere zati desberdinetan bereizten duen makina batetik igarotzean, plasma anormala kendu eta odol zelulak gorde egiten dira.
- Zure odol zelulak emailearen plasma normalarekin konbinatzen dira, eta gero zuri itzultzen zaizkizu.
Tratamendu hau egunero errepikatzen da odol analisiek hobekuntza erakutsi arte.
Tratamendu horri erantzuten ez dioten edo egoera maiz itzultzen duten pertsonek honako hauek egin beharko dituzte:
- Egin kirurgia haien milea kentzeko
- Lortu immunitate sistema kentzen duten sendagaiak, hala nola esteroideak edo rituximab
Plasma trukatzen duten pertsona gehienak erabat berreskuratzen dira. Baina pertsona batzuk hiltzen dira gaixotasun horregatik, batez ere berehala diagnostikatzen ez bada. Sendatzen ez den jendearen kasuan, egoera hori epe luzera (kronikoa) bihur daiteke.
Konplikazioen artean honako hauek daude:
- Giltzurrunetako porrota
- Plaketen kopuru txikia (tronbozitopenia)
- Globulu gorrien kopuru txikia (globulu gorriak goiztiarki matxuratzeak eragindakoa)
- Nerbio sistemaren arazoak
- Hemorragia larria (hemorragia)
- Iktusa
Deitu zure osasun-hornitzaileari azaldu gabeko odoljarioa baduzu.
Kausa ezezaguna denez, ez dago egoera hori ekiditeko modurik ezagutzen.
TTP
- Odol zelulak
Abrams CS. Tronbocitopenia. In: Goldman L, Schafer AI, arg. Goldman-Cecil Medikuntza. 25. arg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 172. kap.
Bihotz, Birika eta Odol Institutu Nazionalaren webgunea. Purpura tronbozitopeniko tronbotikoa. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. 2019ko martxoaren 1ean kontsultatua.
Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Purpura tronbozitopeniko tronbotikoa eta sindrome uremiko hemolitikoa. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, arg. Hematologia: oinarrizko printzipioak eta praktika. 7. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 134 kap.