Bihotz amiloidosia

Bihotzeko amiloidosia bihotzeko ehunean proteina anormal bat (amiloide) gordailuek sortutako nahastea da. Gordailu horiek bihotzak behar bezala funtzionatzea zailtzen dute.

Amiloidosia gorputzeko ehunetan amiloide izeneko proteina multzoak pilatzen diren gaixotasunen multzoa da. Denborarekin, proteina horiek ehun normala ordezkatzen dute, eta parte hartzen duen organoa porrot egiten dute. Amiloidosi mota asko daude.

Bihotz-amiloidosia ("bihotzeko sindrome zurruna") amiloide-gordailuek bihotzeko muskulu normalaren lekua hartzen dutenean gertatzen da. Kardiomiopatia murriztaile mota tipikoena da. Bihotz-amiloidosiak seinale elektrikoak bihotzean zehar mugitzeko moduan eragina izan dezake (eroapen-sistema). Honek bihotz taupada anormalak (arritmiak) eta bihotz seinale akastunak (bihotz blokea) sor ditzake.

Baldintza heredatu daiteke. Bihotz-amiloidosi familiarra deitzen zaio horri. Beste gaixotasun baten ondorioz garatu daiteke, hala nola hezur eta odoleko minbizi mota bat, edo hantura eragiten duen beste arazo mediko baten ondorioz. Bihotz-amiloidosia gizonezkoetan emakumezkoetan baino ohikoagoa da. Gaixotasuna arraroa da 40 urtetik beherakoetan.

Zenbait pertsonak agian ez dute sintomarik. Egonez gero, sintomak hauek izan daitezke:

• Gehiegizko gernua gauez
• Nekea, ariketa fisikoa murrizteko gaitasuna
• Palpitazioak (taupadak sentitzearen sentsazioa)
• Arnasestua jarduerarekin
• Sabeleko, hanken, orkatilen edo gorputzeko beste atal baten hantura
• Etzanda zaudenean arnasa hartzeko arazoak

Bihotz-amiloidosiaren zantzuak hainbat baldintza desberdinekin lotu daitezke. Horrek arazoa diagnostikatzea zaildu dezake.

Errotuluak honako hauek izan daitezke:

• Biriketako soinu anormalak (biriken kriskitinak) edo bihotzaren marmarra
• Zutik jartzen zarenean baxua edo jaisten den odol-presioa
• Lepoko zainak handituta
• Gibela puztuta

Proba hauek egin daitezke:

• Bularreko edo sabelaldeko CT eskanerra ("urrezko estandartzat" jotzen da egoera hori diagnostikatzen laguntzeko)
• Angiografia koronarioa
• Elektrokardiograma (EKG)
• Ekokardiograma
• Erresonantzia magnetikoa (MRI)
• Bihotz miaketa nuklearrak (MUGA, RNV)
• Positroiak igortzeko tomografia (PET)

EKG batek taupaden edo bihotzaren seinaleekin arazoak sor ditzake. Baliteke seinale baxuak ere erakustea ("behe tentsio" deritzona).

Diagnostikoa baieztatzeko bihotzeko biopsia erabiltzen da. Sarritan, sabelaldea, giltzurruna edo hezur-muina bezalako beste eremu bateko biopsia ere egin ohi da.

Zure osasun-hornitzaileak dietan aldaketak egiteko esango dizu, gatza eta fluidoak mugatzea barne.

Agian ur pilulak (diuretikoak) hartu beharko dituzu zure gorputzari gehiegizko likidoa kentzen laguntzeko. Hornitzaileak egunero pisatzeko esango dizu. 1 edo 2 egunetan 3 kilo edo gehiagoko pisua irabazteak (kilogramo bat edo gehiago) gorputzean likido gehiegi dagoela esan dezake.

Digoxina, kaltzio-kanalen blokeatzaileak eta beta-blokeatzaileak dituzten sendagaiak erabil daitezke fibrilazio aurikularra duten pertsonengan. Hala ere, sendagaiak kontu handiz erabili behar dira, eta dosia arretaz kontrolatu behar da. Bihotz-amiloidosia duten pertsonak oso sentikorrak izan daitezke botika horien bigarren mailako efektuekin.

Beste tratamendu batzuk honako hauek izan daitezke:

• Kimioterapia
• Kardiobider-desfibriladore ezargarria (AICD)
• Taupada-markagailua, bihotz-seinaleekin arazoak badaude
• Prednisona, hanturaren aurkako sendagaia

Bihotz-transplantea bihotzeko funtzio oso txarra duten amiloidosi mota batzuk dituzten pertsonentzat har daiteke. Amiloidosi hereditarioa duten pertsonek gibeleko transplantea egin dezakete.

Iraganean, bihotz-amiloidosia tratatu ezineko eta azkar hildako gaixotasuna zela uste zen. Hala ere, eremua azkar aldatzen ari da. Amiloidosi mota ezberdinek bihotzean modu desberdinetan eragina izan dezakete. Mota batzuk besteak baino larriagoak dira. Jende askok diagnostikatu ondoren hainbat urtez bizirautea eta bizi kalitate ona izatea espero dezake.

Konplikazioen artean honako hauek daude:

• Atrial fibrilazioa edo arritmia bentrikularrak
• Bihotz gutxiegitasun kongestiboa
• Sabeleko fluidoaren pilaketa (ascitis)
• Digoxinarekiko sentsibilitate handiagoa
• Hipertentsio arteriala eta zorabioak gehiegizko gernuagatik (sendagaiak direla eta)
• Sinus gaixoaren sindromea
• Bihotz eroapen sistemako gaixotasun sintomatikoa (bihotzeko giharraren bidez bultzaden eroapen anormalarekin lotutako arritmiak)

Deitu zure hornitzaileari nahaste hau baduzu eta sintoma berriak sortzen badituzu, hala nola:

• Zorabioa posizioz aldatzean
• Gehiegizko pisua (fluidoa) irabaztea
• Gehiegizko pisua galtzea
• Desmayo
• Arnasa hartzeko arazo larriak

Amiloidosia - bihotza; Bihotz amiloidosi primarioa - AL motakoa; Bihotz amiloidosi sekundarioa - AA motakoa; Bihotz gogorraren sindromea; Amiloidosi senila

• Bihotza - erdiko atala
• Kardiomiopatia dilatatua
• Biopsia-kateterra

Falk RH, Hershberger RE. Kardiomiopatia dilatatuak, murriztaileak eta infiltratuak. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, arg. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 77. kap.

McKenna WJ, Elliott PM. Miokardioaren eta endokardioaren gaixotasunak. In: Goldman L, Schafer AI, arg. Goldman-Cecil Medikuntza. 26. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 54. kap.